...Fallot四联症(tetralogy of Fallot )由Fallot(1888)首先描述。此种心脏畸形有4个特点:①肺动脉流出道狭窄;②室间隔膜部巨大缺损;③主动脉右移,骑跨于室间隔缺损上方;④右心室高度肥大及扩张(图8-47)。...
...主动脉发育,骑跨可逐渐加重。右心室肥厚是肺动脉口狭窄的代偿性结果,室壁增厚,可接近与超过左心室。本病约20-25%有右位主动脉弓,约15%伴有卵园孔未闭或房间隔缺损,称法乐氏五联症。其临床表现类似法乐氏四联症,本病尚可与动脉导管未闭,双侧上...
...指(趾)甲缺失或发育不全、单侧或双侧髌骨缺失或发育不良髌骨后骨刺、肘及髂骨外翻畸形等,被称为指甲-骨四联征。 指(趾)甲-髌骨综合征(nail-patellasyndrome)别名为遗传性骨-指(趾)甲营养不良症(...
...小儿法乐氏四联症,小儿法乐四联症,小儿法鲁四联症,小儿四联畸型 法洛四联症(Tetralogy of Fallot,TOF)是最常见的青紫型先天性心脏病,其主要病理改变有4种:主动脉根部增宽,右移骑跨、肺动脉狭窄、室间隔缺损(前连续中断)...
...四联症是紫绀属先天性心脏病中最常见者。它包括肺动脉狭窄,室间隔缺损,主动脉骑跨和右心室肥厚。X线征(图4-17)图4-17 法乐氏四联症心脏呈木靴状,右心室增大将左室推向后上方,使心尖变圆钝并上翘,肺动脉段平直或凹陷。主动脉升,弓部多有...
...蹲踞现象是一种特殊的强迫体位,多见于先心法洛四联症的患儿。表现为患儿行走或游戏时候,出现双腿屈曲、蹲下片刻的特殊体位,后又恢复正常行走,蹲踞反复出现。法洛四联症因Fallot首先描述而得名,又称发绀四联症,本病包括室间隔缺损,肺动脉口狭窄...
...本病常为其它疾病的并发症,如在冠心病、也见于高血压病、风湿性心脏病、急性及慢性肺原性心脏病、心肌炎、心肌病、传导系统的退行性疾病,埃勃斯坦(Ebstein)畸形,以及Fallot 四联症或室间隔缺损纠正手术后都可以并发本病,故临床上主要是...
...法乐四联症是最常见的先天性心脏畸形之一,每万次分娩中发现患此症的婴儿3.6例,在先天脏病中占12%~14%,在发绀型心脏畸形中则居首位,占50%~90%。1988年Fallot对此症的四种病剖和临床特征作了全面的阐述,故后人称之为...
...右束支较粗分支也早,左束支阻滞常表示有弥漫性的心肌病变。最常见的病因为冠心病、也见于高血压病、风湿性心脏病、急性及慢性肺原性心脏病、心肌炎、心肌病、传导系统的退行性疾病,埃勃斯坦(Ebstein)畸形,以及Fallot四联症或室间隔缺损...
...Ebstein)畸形,以及Fallot 四联症或室间隔缺损纠正手术后,很多右束支传导阻滞者无心脏病的证据,这种孤立的右束支传导阻滞常见,其发生率随年龄而增加。 (2)左束支较粗分支也早,左束支阻滞常表示有弥漫性的心肌病变。最常见的病因为冠心病、...
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