C5功能不全综合征 又称家族性C5功能缺陷，是Miller于1968年首先报道。主要见于 婴儿 ，特征是 血清 中C5含量虽然正常，但功能缺陷。 C5功能不全综合征的病因 (一)发病原因 常染色体 异常，为 显性 或隐性 遗传 尚未定论，有家族性发病趋势。 (二)发病机制 补体 在参与 宿主 对 病原微生物 的 免疫反应 中，主要是通过 免疫 调理、增强 吞...
C5功能不全综合征又称家族性C5功能缺陷，是Miller于1968年首先报道。主要见于婴儿，特征是血清中C5含量虽然正常，但功能缺陷。
(一)治疗 以预防和控制感染为主，可根据病原菌和药物敏感实验，选用最合适的抗生素。可输新鲜血或血浆，但需每2周1次，每次10～20ml/kg。由于部分患者的T细胞功能存在缺陷，这类病儿输入新鲜或冰冻血浆时可发生严重移植物抗宿主反应，所以在输血浆时应先测患儿的细胞免疫功能是否正常。 (二)预后 目前暂无相关资料
...异常 ，为显性或隐性遗传尚未定论，有家族性发病趋势。 (二)发病机制 补体在参与宿主对病原微生物的免疫反应中，主要是通过免疫调理、增强吞噬细胞(包括中性粒细胞)的趋化性和免疫黏附作用，发挥和溶解抗原的效应。当补体的原发性免疫功能不全时，表现对各种感染的易感性增高，并容易继发各种自身免疫性疾病。本症由于C5功能不全，血清中趋化素生成障碍，但具体发病机制尚不明。
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从婴儿期即出现 皮脂 渗出性 皮炎 ，且可由任何部位开始，很快波及全身，同时伴有 慢性腹泻 、 消瘦 、生活能力低下。由于患者抗感染能力差，很容易出现反复的细菌性感染(以革兰阴性菌为主)，如中耳炎、 肺炎 、肠炎。 根据婴儿发病，临床表现及实验室检查确诊。
严重时可并发剥脱性渗出性 皮炎 、脓 毒血症 、 化脓性脑膜炎 等。
疾病 名称 ：儿童 胰腺 功能不全并 中性粒细胞减少 症 综合征 英文名称 ：hwachman综合征；Shwachman-Diamond综合征 药物疗法 ： 胰蛋白酶 ； 胃蛋白酶 ； 脂肪酶 ； 糜蛋白酶 ； 整形 手术 儿童胰腺功能不全并中性粒细胞减少综合征是由Shwachman1964年报告的，故也称 Shwachman综合征、Shwachman-Di...
肝性肾功能不全（hepatic renal insufficiency）是指在 肝硬化 晚期和暴发性 肝炎 等严重实质性肝病时发生的肾功能不全。“ 肝肾综合征 ”（hepatorenal syndrome）这一术语，过去用得过于广泛，造成概念上的混乱，1979年一个国际会议建议：肝肾综合征仅用于肝 硬化 和暴发性肝炎等实质性肝病时发生的进行性肾功能不全。用肝...
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