...C5是形成膜攻击复合体(MAC)的第1个补体分子。C5由以二硫键相连接的α、β链组成,分子量190 kDa,其中α链为115kDa,β链为75kDa(图5-9)。C5与C3和C4的结构相类似,但没有链内硫酯键。靠近N端的第74-75位...
...部分嵌入细胞膜的脂质双层中。而N端则为与c 5b-8相结合的结构域。C9具有自发聚合的作用,但聚合很慢,在37℃下需3天才能完成,而在C >5b-8的催化下,10分钟内即可完成。由12-16个C9分子聚合形成的多聚体C9,可形成内径10nm、...
...C8是由α、β、γ三条肽链组成的三聚体糖蛋白,分子量为155kDa。其中α链和β链均为64kDa,γ链为22kDa。α链和γ链间以二硫键共价结合,而α链与β链间则为非共价键结合(图5-10)。C8分子中也含有TSP-1和LDL受体结构...
...C3处于两条激活途径的汇合点,在补体系统活化过程中起着枢纽作用,并为替代途径激活的关键分子。C3的α、β两条肽链组成,之间以二硫键相连结,分子量为195kDa,其中α链为115kDa,β链为75kDa(图5-6)。其在血清中的含量高于其它...
...反应性的酰基能迅速与H2O反应,生成稳定的无共价结合功能的羧基(详见图5-7)。一个C1s丝氨酸蛋白酶可以裂解多个C4分子,但产生的C4b只有1/10能结合到膜固相上,而且其中也仅少数与C2结合。C4b的功能,除主要参与经典激活途径中C3...
...C2的序号似是补体的第2个成分,但在经典激活途径的激活顺序上却在C4以后被活化。C2分子的一级结构已全部搞清楚,它是由723个氨基酸残基组成的单肽链糖蛋白,分子量约110kDa(图5-5)。当C2与已固定于细胞膜固相上的C4b结合为复合物...
...相同。应用滤纸结合的C6片段进行研究表明,C6与C5b的结合部位为由2个SCR和2个Ⅰ因子结构功能域(FIMs)所组成的大小为34kDa的羧基末端的片段。在C6和C7活化过程中,二者均无分子的裂解,推测可能是由于其分子构型的改变而成为具有...
...束状并平行排列,其N末端为C1q的尾部。因此在电镜下观察,C1q分子的图像酷似一束盛开的郁金香花(图5-1)图5-1 C1q的结构(模式图)C1q的胶原样区有结合C1r和C1s的部位。并证实聚合的C1q刺激B细胞增强其产生Ig的作用,也是通过...
...C1是经典激活途径中的起始成分。它是由1个分子的C1q和2个分子的C1r及2个分子的Cls借Ca2+连接而成的大分子复合物。分子量约为750kDa。其中C1q为具有识别作用的亚单位,C1r和C1s为具有催化作用的亚单位。...
...。近年报道应用C1INH浓缩剂防治HAE效果良好,但尚未广泛用于临床。图5-13 C1 INH分子的结构模式图注:(a)为电镜观察模式图(b)为中子散射模式图(c)为园二色谱分析的二级结构模式图...
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