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...C5是形成膜攻击复合体（MAC）的第1个补体分子。C5由以二硫键相连接的α、β链组成，分子量190 kDa，其中α链为115kDa，β链为75kDa（图5-9）。C5与C3和C4的结构相类似，但没有链内硫酯键。靠近N端的第74-75位...
...转化酶（C4b2a）和C5转化酶（C4b2a3b）的形成进一步介导补体后续成分的级联反应外，还可通过与效应细胞膜上的CR1结合促进吞噬、调节补体活化，以及参与防止免疫复合物的沉积及中和病毒的作用。近年认为，C4可能与免疫识别及维持免疫自稳功能也...
...足够的糖类（常以糖蛋白、糖脂或多糖形式存在）因此新生C3b得以通过上述转酯作用而固定于细胞上（外来的或自身的）。通过上述转酯反应而获得结合活性的C3b可与c4b2a结合形成经典途径的C5转化酶（C4b2a3b），或与Bb结合形成替代途径的C3...
...残基组成，分子量为75kDa，它是构成经典激活途径中C3转化酶（C4b2a）和C5转化酶（C4b2a3b）的酶原部分。C2a的肽链上含有裂解C3和C5的蛋白酶活性点，C3转化酶与C5转化酶对C3和C5的裂解，均是由C2a的酶活性点起催化作用。...
...因子Ⅶ是一个大分子复合物，由血管性血友病因子(VWF)和因子Ⅷ凝血活性(Ⅷ∶C)两部分组成。因子Ⅷ∶C作为因子Ⅸa的辅因子，与Ca2+磷脂表面共同形成复合物(Ⅸa、Ⅷa、Ca2+、磷脂)，该复合物激活因子Ⅹ。测定因子Ⅶ和Ⅸ凝血活性的方法有...
...因子Ⅶ是一个大分子复合物，由血管性血友病因子(VWF)和因子Ⅷ凝血活性(Ⅷ∶C)两部分组成。因子Ⅷ∶C作为因子Ⅸa的辅因子，与Ca2+磷脂表面共同形成复合物(Ⅸa、Ⅷa、Ca2+、磷脂)，该复合物激活因子Ⅹ。测定因子Ⅶ和Ⅸ凝血活性的方法有...
...C2竞争C4b，而从c 4b2a中取代C2a，并通过其与C4b的结合而阴止剩余的C2同C4b结合，由此抑制C3转化酶的形成。C4bp与C4b的结合能力与细胞表面C4b分子的数成正比，且较C2同C4b的结合能力高27倍。第二种方式是，C4bp...
...载脂蛋白（a）的基因由10～45个内含子和11～46个外显子组成（见图4-3A）。这种变异主要取决于Kringle（丹麦烤卷饼）-4功能区的数目，此数目可高达37。其中24个Kringle-4功能区核苷酸序列完全相同，均由342核苷酸...
...蛋白C的抗凝途径，作为TFPI(组织因子途径抑制物)和抗凝血酶的附属物，是凝血级联反应中另一重要抑制物。基本组成包括蛋白C和它的辅因子蛋白S，两者都是依赖维生素K的止血蛋白质，共同水解灭活凝血加速剂(因子Ⅴa和Ⅷa)。蛋白C、蛋白S降低或...
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