...C1是经典激活途径中的起始成分。它是由1个分子的C1q和2个分子的C1r及2个分子的Cls借Ca2+连接而成的大分子复合物。分子量约为750kDa。其中C1q为具有识别作用的亚单位，C1r和C1s为具有催化作用的亚单位。...
...C1q为各种补体分子中分子量最大（410kDa）的γ球蛋白。其分子结构较特殊和复杂，由A、B、C三种不同类型的肽链所组成。其中A、B、C链各6条，共18条。A、B、C三种肽链的分子量不尽相同，分别为24、23和22kDa，各含有222-...
...C1抑制物（C1INH）是血清中高度糖基化的一种蛋白质，含糖量高达35-49%。最初由Ranoff和lepow(1957)所发现，称其为C1酯酶抑制剂，与引同时Schultze等则将其称为α2神经氨酸糖蛋白。C1INH为一单链分子，由...
...反应性的酰基能迅速与H2O反应，生成稳定的无共价结合功能的羧基（详见图5-7）。一个C1s丝氨酸蛋白酶可以裂解多个C4分子，但产生的C4b只有1/10能结合到膜固相上，而且其中也仅少数与C2结合。C4b的功能，除主要参与经典激活途径中C3...
...q-R的相互作用具有特异性、可饱和性、可逆性及亲和性等特点。由于单独的C1q分子对C1q-R的亲和力很低，因此C1q-R常优先与免疫复合物（IC）结合的C1q相结合。C1q-R的功能主要有两方面：（1）免疫调节作用：C1q-R具有多种免疫增进...
...C9是形成膜攻击复合体（MAC）的最后个分子，为一单链糖蛋白，分子量79kDa。经对cDNA推导的氨基酸序列分析发现，C9为一两性分子。C端37kDa由疏水性氨基酸组成称C9b，N端34kDa由亲水性氨基酸组成称C9a因此C9以其羧基端...
...C8是由α、β、γ三条肽链组成的三聚体糖蛋白，分子量为155kDa。其中α链和β链均为64kDa,γ链为22kDa。α链和γ链间以二硫键共价结合，而α链与β链间则为非共价键结合（图5-10）。C8分子中也含有TSP-1和LDL受体结构...
...C3处于两条激活途径的汇合点，在补体系统活化过程中起着枢纽作用，并为替代途径激活的关键分子。C3的α、β两条肽链组成，之间以二硫键相连结，分子量为195kDa，其中α链为115kDa，β链为75kDa（图5-6）。其在血清中的含量高于其它...
...C2的序号似是补体的第2个成分，但在经典激活途径的激活顺序上却在C4以后被活化。C2分子的一级结构已全部搞清楚，它是由723个氨基酸残基组成的单肽链糖蛋白，分子量约110kDa（图5-5）。当C2与已固定于细胞膜固相上的C4b结合为复合物...
...C5是形成膜攻击复合体（MAC）的第1个补体分子。C5由以二硫键相连接的α、β链组成，分子量190 kDa，其中α链为115kDa，β链为75kDa（图5-9）。C5与C3和C4的结构相类似，但没有链内硫酯键。靠近N端的第74-75位...
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