Alagille综合征 又称先天性 肝内胆管 发育不良征， 动脉 - 肝脏 发育不良 综合征 ；Watson-Alagille综合征；Alagille综合征。 诊断 根据典型症状及 肝活检 才能确诊。具有下列三项或三项以上者方可诊断为本病： 1.肝内胆管发育不全。 2.周围 肺动脉狭窄 。 3.典型的面部特征。 4. 脊柱 前弓 分裂。 5.直系亲属中有一人...
Alagille综合征又称先天性肝内胆管发育不良征，动脉-肝脏发育不良综合征；Watson-Alagille综合征。
根据典型症状及肝活检才能确诊。具有下列三项或三项以上者方可诊断为本病： 1.肝内胆管发育不全。 2.周围 肺动脉狭窄 。 3.典型的面部特征。 4.脊柱前弓分裂。 5.直系亲属中有一人以上患Alagille综合征。
移植杂志上的一项研究表明，对于 Alagille综合征 （AGS）患者，活体部分肝移植（LRLT）可显著改善其预后。 京都大学附属医院的Kasahara M博士指出，AGS是一种常染色体显性遗传疾病，主要临床表现为慢性 胆汁 淤积、先天性、特殊面容、蝶样脊柱和眼眶异常。其中， 肝功能不全 是最常见的临床表现，也是肝移植的适应征。 研究人员选取20例接受LRL...
无特殊预防措施。
无特殊疗法，可给予消胆胺或中药，以治疗 胆汁 淤积，并补充脂溶性维生素。
本征应与婴幼儿期其它 胆汁 淤积性疾病相鉴别。
先天性肝内胆管发育不良症，表现为肝脏明显肿大，显微镜下大多数门管区无胆管，有时可见发育不良的胆管，多无明显管腔，伴有明显的淤胆现象和门管区轻度纤维化，睾丸可见间质纤维化等。
在出现新生儿 胆汁 郁积性 黄疸 的AGS儿童肝脏疾病的预后较差。但是，严重的肝脏并发症可能到肝脏疾病晚期才能出现，需要终生随访。
综合征 syndrome 在种种 病理 过程中，当出现一个症候时，同时会伴有另外几个症候。这一群症候是很定型的，将其统一起来进行观察则称为综合征。一个综合征的各种症状可看作是由一个基本原因所引起的。 综合征和综合症 “症”是“ 症状 ”，如 头痛 、 咳嗽 、 呕吐 等，是病人能感知的不适；“征”是“ 体征 ”，特指医生检查发现的异常变化，如 眼底出血 、 ...
所有搜索结果仅供参考，如需解决具体问题请咨询相关领域专业人士。