颅狭症 表现有颅底受压下陷， 眼眶 变浅， 眼球突出 ， 鼻旁窦发育不良 。颅狭症是一条或多条 颅骨 骨缝过早闭合而导致 头颅畸形 、 颅内压增高 、智能 发育障碍 ，并可有眼部 症状 。临床上以单个或多个颅骨骨缝过早闭合为特征。 鼻旁窦发育不良的原因 到目前为止，本病的病因不明，尚无圆满的解释。有的学者发现本病有家族性，故认为本病与 遗传 有关。病变部位多...
颅狭症 表现有颅底受压下陷，眼眶变浅， 眼球突出 ，鼻旁窦发育不良。颅狭症是一条或多条颅骨骨缝过早闭合而导致头颅畸形、 颅内压增高 、智能发育障碍，并可有眼部症状。临床上以单个或多个颅骨骨缝过早闭合为特征。
本病主要须与 小头 症相鉴别，小头症是因原发性脑发育障碍、头颅未随之增大所致的小头畸形，不是颅缝早闭限制了脑组织的发育，其颅缝也有闭合者，为继发的颅骨闭合症。病人常无 颅内压增高 表现，精神智力发育障碍较明显。X线检查骨缝密度可正常或无脑回压迹增多等 颅内高压 的征象。
狭颅症约占头颅异常的38%，其临床表现主要表现为各种不同形状的头颅畸形。因 颅缝过早闭合 ，使颅骨生长受到限制，阻碍了脑的发育，从而产生了 颅内压增高 。患者可有两眼突出、下视、 眼球运动障碍 、 视盘水肿 或继发萎缩、 视力障碍 或失明等。有的病人可有 智力低下 ，晚期可出现 头痛 、 恶心 、 呕吐 等症状。部分病人可因大脑皮质萎缩而出现 癫痫 发作。狭...
...的克汀病病人出现的早期颅缝骨化。 早在1975年Cohen及1976年Converse等就对狭颅症的病因进行了详细阐述。认为本病是一种先天性发育畸形，但总的说来其病因还不明确，可能与胚胎期中胚叶发育障碍有关，也可能是骨缝膜性组织出现异位骨化中心所致，还可能与胚胎某些基质缺乏有关。少数病例有遗传因素。个别病例可因 维生素D缺乏病 和甲状腺功能亢进所致。Park...
皮肤发育不良 (alplasia cutis)又称先天性皮肤缺陷(congenital skin defect)，为一个或几个区域内的 表皮 真皮 ，有时甚至 皮下组织 出现先天性缺损。 皮肤发育不良的病因 (一)发病原因 为 常染色体 显性或隐性 遗传 。亦可能与 原发性 分化 缺陷以及邻近的 羊膜 发育缺陷有关。 (二)发病机制 发病机制还不很清楚。可能...
发育不良痣 (dysplastic nevus)又名发育不良痣 综合征 ;B-K综合征;临床上常被误认为是浅表播散性恶性 黑色素瘤 。而本病与 恶性黑色素瘤 的发生存在一定的关系，倾向于家族发病。约有1/3～1/5的发育不良痣 组织学 与恶性黑色素瘤相近。发育不良痣所存在的 分化 障碍可能具有一定的 遗传 基础，损害可发生于体表任何部位，切除仍是目前首选治疗...
先天性腹壁肌肉发育不良 是指前腹壁 肌肉 的发育不良是一种罕见的 先天性畸形 。早在1839年Frolicll已报道，该症外观最显著的特征是 皮肤 极皱的 大腹 该症患者往往同时存在 泌尿生殖系统 的 先天畸形 。1895年Parker始称 腹肌 发育不良、 隐睾 及先天性巨膀胱为“三联 畸形 ”因全腹壁肌肉缺如或发育不良时，腹壁松弛、皮肤形成皱褶外形象梅脯...
肾血管, 肾小管 ,集合管及尿路引流系统的 发育异常 可导致 肾实质 畸变, 肾功能异常 . 肾发育不良 renal hypoplasia的诊断可能需作 肾脏 活检. 病因 【病因】 发病因素不清，可能与肾脏在 生长发育 的某阶段受到外界各种理化及毒物因素的影响所致。病理上的重要特征是发现原始肾小管，并被不同 分化 阶段的肾实质组织所包绕，小管 上皮细胞 呈...
乳腺发育不良 表现为 乳房发育不良 ，乳房发育不良是一种先天性疾患，主要为腺体组织缺少， 皮肤 仍光整而有弹性。发生在单侧者常伴 胸大肌 发育不良或缺如。也可因青春期前 乳房 区 烧伤 引起。双侧者可能系发育 成熟期 乳腺 组织对 性激素 不敏感所致。 乳头 发育可以正常。 乳房是一个 外胚层 器官，起源于皮肤，属于胸壁浅层结构。女孩从12～13岁起，乳房开...
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