鳄皮婴儿综合征 (a1ligator baby syndrome)又称Carini 综合征 、Seeligman综合征、 层状鱼鳞癣 综合征、 新生儿 层状 表皮剥脱 综合征、先天性 鱼鳞病样红皮病 、 火棉胶婴儿 (collodion baby)等。本病征是 板层状鱼鳞病 的 婴儿 特殊类型,以有菱形或多角形灰褐色角质 鳞屑 和红皮症为其特征。 鳄皮婴儿综...
鳄皮婴儿综合征(a1ligator baby syndrome)又称Carini综合征、Seeligman综合征、层状鱼鳞癣综合征、新生儿层状表皮剥脱综合征、先天性鱼鳞病样红皮病、火棉胶婴儿(collodion baby)等。本病征是 板层状鱼鳞病 的婴儿特殊类型,以有菱形或多角形灰褐色角质 鳞屑 和红皮症为其特征。
...0g。患儿在出生前皮肤已受累,往往是 死胎 或生后早期死亡,故其典型皮损症状多是在出生一段时间后出现的,并非出生时即有。该病预后良好。本病征婴儿可全身覆盖角质性厚的铠甲状 鳞屑 ,常伴有畸形和发育不全。 其典型皮损症状于出生数小时或数天后逐渐出现,全身或部分皮肤光亮、暗红、变厚,似有一层象塑料薄膜样的透明膜,似 鳄鱼 皮或呈火棉胶样,数天后逐渐干燥和大片脱落...
诊断 根据临床典型皮损,皮肤活检,病理可见角化不全的角质层脱落。 鉴别 根据临床发病特点易于与其他 鱼鳞病 等相鉴别,应鉴别的疾病如:①落屑性 红皮 症;②以不发生大疱性损害与表皮松解性角化过度症区别;③ 丑胎 。丑胎是火棉胶婴儿的严重型,组织病理检查有助确诊。
可伴有 眼睑外翻 ,体位受限,皮肤感染或发生 败血症 ,常致婴儿死亡。
参考遗传性疾病的预防措施,重视遗传病的咨询工作,做好孕期各种预防保健工作。 预后 重型火棉胶样胎儿常发生 死胎 或生后不久即死亡。部分患儿可获得完全缓解。无严重并发症者预后良好。
西医治疗 治疗目的是改善 皮肤干燥 状态,保护新生嫩皮,预防并发症,帮助患儿安全度过严重 脱皮 的危险期。15%尿素霜、0.1%维A酸乳剂、3% 水杨 酸或间苯二酚 (雷锁辛)、5%硫磺煤焦油软膏或乳剂皮肤涂敷,口服维生素A等。 以上内容仅供参考,如有需要请详细咨询相关医师或者相关医疗机构。
(一)发病原因 本病征多为常染色体显性或隐性遗传性疾病,也可伴有性遗传。 (二)发病机制 红皮 症是因其表皮细胞分裂率明显增加所致。关于该病的起因机制,多数认为是一种生理上的变异或角质细胞凝聚力提高的结果而产生。Bowen则认为它是一种持久的表皮层,类似于某些哺乳动物。
婴儿青铜综合征 (bronze baby syndrome)系光疗的一种 并发症 。 1972年Kopeman首先报道1例 早产儿 (体重1474g)生后4天,因 血清胆红素 达359.1μmol/L(21mg%), 直接胆红素 137μmol/L(8.0mg%),也就是出现 新生儿黄疸 症状 ,在进行光疗48h后, 婴儿 皮肤 呈灰棕色, 血清 、尿均呈相...
婴儿肉毒中毒综合征 是指临床过程和电生理学所见酷似 肉毒中毒 的一组症候群,主要特征是 婴儿 急性软弱无力。主要由于进食含有肉毒梭状芽孢杆菌(Clotridium botulinum,简称 肉毒梭菌 ) 外毒素 污染的食物引起的 急性中毒 性 疾病 。本病若不及时抢救, 病死率 高。 婴儿肉毒中毒综合征的病因 (一)发病原因 本病征的病因与 肉毒杆菌 和 肉...
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