...高IgE综合征也叫Job-Buckley综合征,是一种以IgE抗体水平非常高和反复葡萄球菌感染为特征的免疫缺陷疾病。感染可累及皮肤、肺、关节或其他器官。很多该病患者骨质脆弱,可反复发生骨折,有的有过敏症状,如湿疹、鼻塞和哮喘。治疗包括持续...
...高IgE综合征,高免疫球蛋白E血症综合征,高免疫球蛋白E综合症,慢性肉芽肿病变异型,姚皮炎综合征 高免疫球蛋白E综合征即Job综合征,又称姚皮炎综合征、慢性肉芽肿病变异型(Granulomatous disease variant)、...
...IgE阳性。嗜酸细胞绝对及相对计数(比率)增高。 凡有上述临床表现者均应考虑本病的可能,血清多克隆IgE增高和嗜酸性细胞增多为高免疫球蛋白E综合征最有力的实验室依据,但血清IgE增高也见于异位性(atopic)皮炎。 鉴别 高免疫球蛋白E...
...高免疫球蛋白E综合征与异位性皮炎的鉴别为前者有严重复发性葡萄球菌性脓肿和肺炎。 一些原发性免疫缺陷病也伴有血清IgE增高,如胸腺发育不良、湿疹血小板减少伴免疫缺陷综合征(WAS)、某些严重联合免疫缺陷病(如Omenn综合征和所谓的...
...小儿Buckley综合征,小儿Job综合征,小儿高IgE综合征,小儿高免疫球蛋白E综合症,小儿慢性肉芽肿病变异型,小儿姚皮炎综合征 高免疫球蛋白E综合征即Job综合征,又称姚皮炎综合征、慢性肉芽肿病变异型(Granulomatous ...
...。嗜酸细胞绝对及相对计数(比率)增高。 凡有上述临床表现者均应考虑本病的可能,血清多克隆IgE增高和嗜酸性细胞增多为高免疫球蛋白E综合征最有力的实验室依据,但血清IgE增高也见于异位性(atopic)皮炎。...
...实验室而定。) (1)升高: ①单纯性升高:IgE型多发性骨髓瘤。 ②多种性升高: A、特异反应性疾病:特异反应性支气管哮喘、过敏性鼻炎、特异反应性皮炎、过敏性支气管肺曲霉菌病等。 B、寄生虫感染。 C、T细胞功能不全症:高IgE综合征、...
...哮喘、过敏性鼻炎、特异反应性皮炎、过敏性支气管肺曲霉菌病等。 B、寄生虫感染。 C、T细胞功能不全症:高IgE综合征、Wiskott-Aldrich综合征(湿疹血小板减少多次感染综合征)、DiGeroger综合征(胸腺发育不全综合征)、选择性...
...(一)发病原因 本病征病因未明。为常染色体显性遗传伴有很大的变异性,多认为是先天性免疫缺陷综合征的一个分型。 (二)发病机制 该病免疫学异常尤为突出,包括血液、痰和脓肿中嗜酸性细胞增高,粒细胞趋化功能缺陷,T细胞亚群异常,抗体产生不足和...
...(一)发病原因 本病征病因未明。为常染色体显性遗传伴有很大的变异性,多认为是先天性免疫缺陷综合征的一个分型。 (二)发病机制 该病免疫学异常尤为突出,包括血液、痰和脓肿中嗜酸性细胞增高,粒细胞趋化功能缺陷,T细胞亚群异常,抗体产生不足和...
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