原发性高草酸尿 症为少见的 遗传性疾病 ,有两种 临床类型 ,即Ⅰ型和Ⅱ型 高草酸尿 症,均属 常染色体隐性遗传 。 高草酸尿的原因 病因为 肝脏 过氧化 丙氨酸 - 乙醛酸 盐 氨基转移酶 缺乏,导致草酸产生过多。正常人尿草酸盐最大排出量每天约40—50mg,其主要来源是内生性的,约40%由 甘氨酸 代谢 演变而来。甘氨酸经转氨基作用转变为乙醛酸。乙醛酸进...
原发性高草酸尿症为少见的遗传性疾病,有两种临床类型,即Ⅰ型和Ⅱ型高草酸尿症,均属常染色体隐性遗传。
肠源性高草酸尿:限制草酸和脂肪摄入,补充 枸橼 酸钾,可使尿pH和枸橼酸明显升高。一方面作为结晶形成的抑制物质,另一方面在肠道与草酸结合,阻止后者的吸收,因而减 少尿 草酸排泄。可用氢氧化镁或氧化镁。消胆胺可纠正肠吸收脂肪不良,但不能持续抑制吸收草酸。
病因为肝脏过氧化丙氨酸-乙醛酸盐氨基转移酶缺乏,导致草酸产生过多。正常 人尿 草酸盐最大排出量每天约40—50mg,其主要来源是内生性的,约40%由甘氨酸代谢演变而来。甘氨酸经转氨基作用转变为乙醛酸。乙醛酸进一步代谢有若干途径,其中之一是氧化为草酸,草酸盐为其最终代谢产物,后者由尿液排出。①Ⅰ型高草酸尿症又称羟基乙酸尿症,由乙醛酸代谢缺陷所致。患者缺乏α酮戊...
...前发病。65%在5岁以前发病。本病主要表现为 肾结石 、肾钙盐沉着及肾外组织钙盐沉着。患者有反覆发作的肾绞痛和 血尿 ,常继发 肾盂肾炎 和 肾盂积水 。肾外组织钙盐沉着多发生于心脏、男性生殖器官和骨骼。草酸钙结晶则可沉着于血管壁。病情进展迅速,逐渐出现 尿毒症 ,此时可合并继发性 甲状旁腺功能亢进 。婴儿期发病者多在20岁以前死亡,成年发病者预后相对较好。
尿液检查。尿草酸盐的测定对原发性高草酸血症有一定的诊断意义。
莽草酸 中文名称: 莽草酸 化学 结构式 English name:Shikimic Acid 化学式:3,4,5-三羟基-1-环己烯-1- 羧酸 植物来源: 莽草酸存在于 木兰 科植物八角(Illicium verum Hook.f.)的干燥成熟果实。八角为生长在湿润、温暖半阴环境中的常绿 乔木 ,高可至20米。主要分布于中国大陆南方。树皮灰色至红褐色。椭...
炔草酸 英文名 Clodinafop-propargyl 熔点 48-57°C Cas 编号 105512-06-9(105511-96-4) (105511-96-4) MDL 编号 MFCD01632328 EINECS 编号 整理中 Beilstein 编号 8857008 分子式 C17H13ClFNO4 分子量 349.74 别名 炔草酸酯, 炔草...
正常 人血 浆渗量为280-310mOsm/kg·H20,正常人的尿渗量/血浆渗量比值为(3-4.5):1,这个指标同样用于评价肾脏的浓缩稀释功能。尿渗量在300mOsm/kg·H20时称为 等渗尿 ,高于血浆渗量表示尿液已经被浓缩,此时可称为高渗尿.
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