多见于马凡氏综合症,主要有四肢细长, 蜘蛛指 (趾),双臂平伸指距大于身长,双手下垂过膝,上半身比下半身长。 长头畸形 、面窄、 高腭弓 、耳大且低位。皮下脂肪少, 肌肉 不发达,胸、腹、臂 皮肤 皱纹 。肌张力低,呈 无力 型体质。 韧带 、 肌腱 及 关节囊 伸长、松弛, 关节 过度伸展。有时见 漏斗胸 、 鸡胸 、 脊柱后凸 、 脊柱侧凸 、 脊椎 裂...
多见于马凡氏综合症,主要有四肢细长, 蜘蛛指 (趾),双臂平伸指距大于身长,双手下垂过膝,上半身比下半身长。 长头畸形 、面窄、高腭弓、耳大且低位。皮下脂肪少,肌肉不发达,胸、腹、臂皮肤皱纹。肌张力低,呈 无力 型体质。韧带、肌腱及关节囊伸长、松弛,关节过度伸展。有时见 漏斗胸 、 鸡胸 、脊柱后凸、 脊柱侧凸 、脊椎裂等。
马凡氏综合征应鉴别是完全型还是不完全型。骨骼、眼、心血管改变三主征全者称完全型;仅二项者称不完全型。
本病原发缺陷不明。有人认为是弹性蛋白和胶原组织肽链之间的横向联合受损,即赖氨酰氧化酶缺陷。此外与酸性粘多糖沉积、唾液酸增多、透明质酸堆积、硫酸软骨素形成不良或过度破坏有关。
马凡氏综合征的主要危害是心血管病变,特别是合并的 主动脉瘤 ,应早期发现,早期治疗。根据临床表现骨骼、眼、心血管改变三主征和家族史即可诊断。临床上分为两型:三主征俱全者称完全型;仅二项者称不完全型。诊断此病的最简单手段是超声心动图,有怀疑者均可行此检查,进一步确诊则需要通过MRI(磁共振显像)。目前尚无特效治疗。
弓动脉 人类 胚胎 血管 演变的一种形式。 弓动脉先后共发生6对,都从 动脉 囊发出,分别 走行 各对 鳃弓 内,绕过 前肠 的外侧,通连于同侧的 背主动脉 (图24-11)。6对弓动脉并不同时存在,常常在后一对出现时,前一对已退化消失或发生演变,各对弓动脉的演变结果如下 第1对弓动脉:在第3对弓动脉形成时便 退化 消失。 第2对弓动脉:继第4对弓动脉形成和...
鳃弓 visceral arch 脊椎动物 颈部 两侧横走地皱襞。原为 呼吸器 官,盲鳗有15对, 七鳃鳗 有8对,软骨鱼类一般有7对,少数有9对, 硬骨鱼 、两栖类、爬行类各为6对,鸟类、哺乳类各5对,在发生地一定时期出现,或终生存在。鳃弓的内面覆以 内胚层 性的鳃肠粘膜,外面覆以 外胚层 性的 表皮 。鳃弓中最前部的即第一鳃弓是颌弓,其次是 舌弓 ,以下...
掌深弓 :deep palmar arch 位于诸指 肌腱 的深面,平 腕掌关节 高度,由 桡动脉 的末端与 尺动脉 的 掌深支 吻合而成。由桡动脉终支与尺动脉掌深支吻合构成,并有 静脉 伴行。位于 掌骨 和 骨间肌 浅面,指 屈肌 腱与 屈肌总腱鞘 的深面,与 尺神经 深支 伴行; 适对第2~4 掌骨底 远侧,弓顶位于 掌浅弓 近侧1~2cm处。由弓的远侧...
弓鲛 (Hybodus Agassiz) 弓鲛(Hybodus)是生存于晚古生代( 石炭 纪和二叠纪)和中生代(三叠纪、侏罗纪和 白垩 纪)的肉食性鲨鱼。栖息于深海和浅海来捕捉鱼类、幼 大眼鱼龙 和小型短尾龙。它可生长到 2.5 公尺长。虽然鲨鱼进化於希留利亚纪,但弓鲛是现今鲨鱼最早出现的其中一种。 中生代常见的 软骨鱼类 。属 板鳃亚纲 。体形似鲨。一般发...
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