高脂蛋白血症Ⅱ型 分为 高脂蛋白血症 Ⅱa型(hyperlipoproteinemia type Ⅱa)及高脂蛋白血症Ⅱb型(hyperlipoproteinemia typeⅡb)。 高脂蛋白血症Ⅱa型:又名 家族性高胆固醇血症 、高脂蛋白血症等。它是一种遗传性 代谢障碍 ,表现为高脂β- 蛋白血症 ,且由于β- 脂蛋白 (LDL) 受体 缺乏或功能不全,...
高脂蛋白血症Ⅱ型分为 高脂蛋白血症 Ⅱa型(hyperlipoproteinemia type Ⅱa)及高脂蛋白血症Ⅱb型(hyperlipoproteinemia typeⅡb)。 高脂蛋白血症Ⅱa型:又名 家族性高胆固醇血症 、高脂蛋白血症等。它是一种遗传性代谢障碍,表现为高脂β-蛋白血症,且由于β-脂蛋白(LDL)受体缺乏或功能不全,导致细胞内胆固醇代...
与 高脂蛋白血症Ⅲ型 鉴别。
(一)治疗 高脂蛋白血症 Ⅱa型: 饮食:只能摄入含多不饱各脂肪酸60%以上的脂肪。胆固醇摄入最大限量为300mg/d。 药物:辛伐他汀(Simvastatin) 20mg/d。联合应用考来烯胺(消胆胺)4~12mg/d,烟酸及其衍生物可能有效,1.5mg/d。 高脂蛋白血症Ⅱb型:氯贝丁酯(安妥明)或洛伐他汀(lovastatin)可用来降低VLDLS,减...
高脂蛋白血症 Ⅱa型:纯型合子在儿童早期出现症状,异型合子常在20~50岁之间出现,典型的症状包括睑黄斑瘤、 结节 性 黄瘤 、腱黄瘤和 动脉硬化 症,动脉 硬化 主要发生在冠状动脉。血清透明,胆固醇及β-脂蛋白明显增高,apo-β和LDL胆固醇升高,甘油三酯正常。 高脂蛋白血症Ⅱb型:临床表现与高脂蛋白血症Ⅱa型类似。病人常过度 肥胖 ,发疹性黄瘤可以发生...
(一)发病原因 高脂蛋白血症 Ⅱa型:代谢障碍缺陷如LDL受体缺陷,可由成纤维细胞培养证明。 高脂蛋白血症Ⅱb型:至今尚不清楚。 (二)发病机制 高脂蛋白血症Ⅱa型:健康人群血清LDL每天代谢率约45%,而纯合子病人缺乏有活性的LDL受体,只有17%,异型合子约30%。因为LDLS不能进入细胞,因此不能进行细胞内代谢,LDLS在血浆内 积聚 大量老化的LDL...
高脂蛋白血症Ⅲ型 (hyperlipoproteinemia type Ⅲ)又名宽β 疾病 ,β- 脂蛋白 不良 血症 。它是一个独立疾病,伴VLDLS 分解代谢 障碍,导致LDL 前体 和中 间体 累积。脂蛋白的电泳提示LDL迁移率,而超速离心提示VLDLS。电泳分析显示宽β-脂蛋白带。 血清胆固醇 (达1000mg/ml)和 甘油三酯 (达2000mg/...
高脂蛋白血症Ⅴ型 (hyperlipoproteinemia type Ⅴ)又名脂肪和糖诱导的 高脂血症 、 高乳糜微粒血症 和高前β- 脂蛋白血症 、内源性和外源性高脂血症、热卡诱导的高脂血症。由于 乳糜微粒 和VLDLS增加所致的 高脂蛋白血症 ,是 高脂蛋白血症Ⅰ型 和Ⅳ型的结合型。 发病率 低,多在成人发病。它被认为是Ⅳ型的亚型,且常和 肥胖 和(或...
原发性 家族性高脂蛋白血症 (primary familial hyperlipoproteinemias)表现为由遗传性 脂蛋白 代谢障碍引起的 综合征 。病人的预后主要取决于 血浆 中增高的或沉积于 血管 的脂蛋白类型。 高脂蛋白血症Ⅰ型 (hyperlopoproteinemia TypeⅠ)又名脂蛋白酶缺乏症,家族性 高乳糜微粒血症 ,Burger-...
高脂蛋白血症Ⅳ型 (hyperlipoproteinemia type Ⅳ)又名脂肪和碳水化合物诱导的 高脂血症 、 高乳糜微粒血症 和高前β- 脂蛋白血症 、内源性高脂血症、内源性 高甘油三酯血症 。它是一种常由糖类促发的高β-脂蛋白血症。是最常见的类型,成年发病。呈 常染色体隐性遗传 ,但外源性因子起着重要作用。可能有如 糖尿病 ,是一种体质性 疾病 。...
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