骨髓的发育异常 最常见的 疾病 是引发 骨髓增生异常综合征 ( myelodysplastic syndrome, MDS)，它是一组起源于造血髓系 定向干细胞 或 多能干细胞 的 异质 性 克隆 性疾患，其基本病变是克隆性造血干、 祖细胞 发育异常 (dysplasia)，导致无效造血以及恶性转化危险性增高。主要特征是无效造血和高危演变为急性髓系 白血病 ...
骨髓的发育异常最常见的疾病是引发 骨髓增生异常综合征 ( myelodysplastic syndrome, MDS)，它是一组起源于造血髓系定向干细胞或多能干细胞的异质性克隆性疾患，其基本病变是克隆性造血干、祖细胞发育异常(dysplasia)，导致无效造血以及恶性转化危险性增高。主要特征是无效造血和高危演变为急性髓系 白血病 ，临床表现为造血细胞在质和量...
本病应与急性髓性 白血病 、 骨髓纤维化 、 再生障碍性贫血 、 溶血性贫血 、巨幼细胞 贫血 、及非造血系统肿瘤等疾病相鉴别。 MDS的典型特征是外周血三系血细胞减少，骨髓增生活跃，骨髓中有一系以上的病态造血表现。具备上述3个特点时容易作出诊断。但10%左右MDS患者就诊时可表现为骨髓增生低下，约1/4患者无明显病态造血表现，此时需与 巨幼细胞性贫血 、再...
(一)发病原因 MDS发病原因尚未明了，推测是由于生物，化学，或物理等因素引起基因突变， 染色体异常 使某个恶变的细胞克隆性增生。业已公认，诱变剂如病毒，某些药物(如化疗药)，辐射(放疗)，工业反应剂(如苯，聚乙烯)以及环境污染等的可致癌作用，诱变剂可引起染色体的重排或基因重排，也可能只引起基因表达的改变导致MDS。但从细胞培养、细胞遗传学、分子生物学及临床...
...老年女性，临床表现为难治性巨细胞贫血，除偶需输血外临床病情长期稳定，很少转变为 急性白血病 。50%患者可有 脾大 ，血小板正常或偶尔增加，骨髓中最突出的表现为有低分叶或无分叶的巨核细胞，常合并中等程度病态造血，但粒系造血正常。 第5号染色体长臂有5种重要造血生长因子基因，即IL-3、IL-4、IL-5、GM-CSF、G-CSF、同时还有GM-CSF受体基因...
【概述】 先天性子宫发育异常是 生殖器 官 畸形 中最常见的一种，临床意义亦比较大。两侧 副中肾管 在演化过程中，受到某种因素的影响和干扰，可在演化的不同阶段停止发育而形成各种 发育异常 的 子宫 。 【诊断】 如患者有 原发性闭经 、 痛经 、 不孕 、 习惯性流产 、每次 妊娠 胎位均不正或难产等病史，应首先想到 子宫畸形 的可能，进一步详细询问病史及进...
疾病 名称 卵巢发育异常 疾病概述 1. 卵巢 发育不全 原发性 卵巢发育不全多发生于 性染色体畸变 女性，以45K最常见，均为双侧性。卵巢细长形，淡白色、质硬、呈条索状，伴有其他 畸形 。可有单侧卵巢发育不全，常伴有同侧 输卵管 ，甚至 肾脏 缺如，也可能在患侧出现 单角子宫 。 2.卵巢异位 卵巢在发育中受阻，仍停留在 胚胎 期的位置而未下降至 盆腔 ，...
阴道发育异常 一、 先天性无阴道 本病系 胚胎 在发育期间受到内在或外界因素阻扰，亦可能由于 基因突变 （可能有家族史）引起 副中肾管 发育异常 所致。以正常女性 染色体 核型 ，全身生长及女性 第二性征 发育正常，外阴正常， 阴道 缺失， 子宫 未发育（仅有双角残余）， 输卵管 细小， 卵巢 发育及功能正常等为特征的Rokitansky_Kustner_H...
软骨发育异常 （dyschondroplasia）又称 内生软骨瘤病 （enchondromatosis），Ollier病等。其特征为， 长骨 的 干骺端 有圆形或柱状的 软骨 性肿块，伴骨干缩短及 畸形 ，在 指骨 尤为常见。1899年首先由Ollier所描写，虽其组织结构与内生软骨瘤相似，但一般认为本病不应属于 肿瘤 范围。 【诊断】 如果从局部某一单个...
Rett综合征是一种严重影响儿童精神运动发育的疾病，发病率为1/10000-1/15000女孩。临床特征为女孩起病，呈进行性智力下降， 孤独症 行为，手的失用，刻板动作及 共济失调 。
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