骨纤维 组织异常 增殖 症又名 纤维性骨炎 ，是一种以骨纤维变性为特点的骨胳系统 疾病 ，是否为一真性 肿瘤 尚无定论。该病好友于儿童及青年，女性较多见，主要有三种类型，①多骨型骨纤维组织异常增殖症;多发于四肢 长骨 ，也伴发于扁平骨( 颅骨 、 骨盆 、 肋骨 等)，常多处 骨质 受累;②单骨型骨纤维组织异常增殖症;多发生于 颅面 骨，以上颌骨多见，在临床...
骨纤维异常增殖症 (fibrous dysplasia)是一种病因不明，缓慢进展的 自限性 先天性良性 骨纤维 组织 疾病 ，本病临床并不少见，在骨 新生物 中约占25%，原发于 眼眶 内的较少。 眼眶骨纤维异常增殖症的病因 (一)发病原因 目前确切病因不明确，可能与外伤， 感染 ， 内分泌 功能紊乱等因素导致局部血 循环障碍 有关。 (二)发病机制 骨纤维...
骨纤维异常增殖症（Fibrous dysplasia）是一种病因不明、缓慢进展的自限性良性骨纤维组织疾病。正常骨组织被吸收，而代之以均质梭形细胞的纤维组织和发育不良的网状骨骨小梁，可能系网状骨未成熟期骨成熟停滞，开出生后网状骨支持紊乱，或构成骨的间质分化不良所致。本病临床并非罕见，约占全部骨新生物的25%，占全部良性 骨肿瘤 的7%。单骨型约占70%，多骨型...
...除单骨型早期不易发现外，一般结合病史、部位、体征及影象学检查，多勿须组织学证据即可确诊。 鉴别 在诊断过程中应注意与下列疾病鉴别： 1.骨化纤维瘤 近年已明确该病与骨纤维异常增殖症是两个完全不同的疾病。前者临床呈缓慢生长，为孤立的损害，侵犯下颌骨多于上颌骨，偶见于额骨和筛骨。女多于男，好发于15～26岁，X线呈轮廓清晰而膨大透明的外观，其中心部呈斑点状或不透...
骨纤维异常增殖症 (fibrous dysplasia)是一种病因不明，缓慢进展的自限性先天性良性骨纤维组织疾病，本病临床并不少见，在骨新生物中约占25%，原发于眼眶内的较少。
西医治疗 本病尤其是单骨型，主要以手术切除为主，因放疗有诱发恶变可能。鉴于本病临床进展缓慢，对病变较小或无症状者，可暂不手术，但应密切随访观察。病变发展较快者，伴有明显畸形和功能障碍者，应视为手术指征。根治性切除虽为最佳治疗方法，但有导致功能障碍与美容缺陷之弊。 保守的部分切除易于复发，其中单骨型为21%，多骨型可高达36%。手术方法和进路选择，应根据原发部...
...颅后窝受累症状。此病可广泛侵入鼻窦、眼眶及颅前窝底，临床呈恶性生长倾向，表现为 鼻塞 、嗅觉减退、面部不对称、 眼球突出 、移位、 复视 、 视力障碍 和 张口困难 等。蝶骨和蝶窦区骨纤维异常增殖，多有较严重的额顶或枕区疼痛。由于蝶窦壁菲薄，病损易向周围结构扩展，累及Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ、Ⅵ等颅神而产生颅神经受损症状与体征。病变较大者可致 脑萎 缩或产生高颅压症。
...地包埋于质地疏松或致密的富含细胞和血管的结缔组织中。此组织类似结缔组织化生的结果。 骨小梁形态变异较大，多呈球形，在横切面呈曲线形、C形或弓形，边缘不规则，骨细胞腔隙宽阔。骨小梁紧密排列，形成骨网。骨小梁由粗纤维的原骨构成，在偏振光镜下呈网状而非板状。偶见网状骨板状变形，有时见弓状骨小梁环绕一中心血管。多数骨小梁缺乏成骨细胞构成的轮廓。这可与骨化纤维瘤鉴别。
(一)发病原因 目前确切病因不明确，可能与外伤，感染，内分泌功能紊乱等因素导致局部血循环障碍有关。 (二)发病机制 骨纤维异常增殖症 是一种纤维骨性病变，被认为是一种结构畸形，它可能在成骨期来自成熟骨质的特发性滞留，可仅累及1个或多个骨。
...要的临床辅助诊断是X线平片联合CT扫描，X线为弥漫性骨密度增高，边界不清楚。CT扫描大范围的骨增生，边界清楚。骨窗显示时，病变的密度低于正常骨质密度。临床上骨骼畸形的特有体征有助于诊断。 和骨纤维异常增生症应该鉴别的是 蝶骨嵴脑膜瘤 ，尤其是只累及蝶骨的骨纤维异常增生症。蝶骨嵴 脑膜瘤 除有骨增生外，还在眶内或颅内邻近部位有软组织块影，尤其是MRI显示清楚。
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