预后 Glem等随访马蹄形肾患者近10年,约60%无症状,只有13%的患者出现 尿路感染 或疼痛,17%的患者发生复发性结石,只有25%的患者需要手术取石或解除梗阻。许多其他的伴随异常是致命的,但 马蹄 形肾本身则不会。马蹄形肾的患者一般不影响妊娠和生产,肾功能衰竭在马蹄形肾患者中发生率也不高。
马蹄形肾是最常见的融合肾畸形,两肾下极由横越中线的实质性峡部或纤维性峡部连接所致。此症首先由Decarpi在1521年尸检中发现,Botallo(1564)做了全面描述并示以图解,Morgagni(1820)报道了第1例有并发症的马蹄形肾病人。
...处下方作Y-V肾盂成形术,使交界处加宽,引流通畅。如有 膀胱输尿管反流 则行膀胱输尿管再吻合术。目前已很少做单纯峡部切开的手术,因为这对改善引流、矫正肾脏及输尿管位置的作用不大。 马蹄形肾合并的 肾结石 在选择ESWL时必须注意观察结石碎片排出的情况,可以嘱患者采用不同的体位促进结石碎片的排出。 以上内容仅供参考,如有需要请详细咨询相关医师或者相关医疗机构。
诊断 除了可能发生的 腹部肿块 外,马蹄形肾常无自身特有的症状,临床上的表现是非特异性的。许多异常可在超声或分泌性尿路造影中偶尔发现。围生期超声检查可在出生前发现异常,其影像学表现十分容易诊断。 鉴别 1.块状肾 相对少见,可有腰痛和消化道症状。两肾广泛融合成一个不规则的分叶状块,通常上升仅达骶岬水平,许多仍停留在盆腔内。因此,在下腹部或盆腔内可扪及实质性肿...
...现者,可分为3类症状:一类为腰部或脐部疼痛,下 腹部肿块 ;另一类为胃肠道紊乱症状,如 腹胀 、 便秘 等;第3类为泌尿系合并症状,如感染、积水、结石等合并有 尿频 、 脓尿 、 血尿 等症状。由于输尿管在肾盂高位开口,以及肾盂受 肾融合 的限制,不能正常旋转,输尿管越过融合部时向前移位,导致尿流不畅等,使80%的病例发生 肾积水 ,同时也易导致感染和结石。
马蹄形肾即使没有症状也常因合并其他先天性的异常而被发现。Boatman等人统计了96例 马蹄 形肾患者,其中约1/3患者有至少一个其他系统的异常。许多新生儿及稍长的患者合并有多种先天性异常。尸检结果显示其他系统的异常多发生在新生儿或婴儿,主要的异常包括骨骼系统、心血管系统、中枢神经系统等,肛门直肠的异常也较常见。还有约20%的患儿有18三体综合征(Triso...
(一)发病原因 在胚胎发育4~6周,后肾组织相互靠近,此时许多影响因素均可导致其下极相融合。脐动脉或髂动脉的轻微变化可引起正在移行的肾脏方向改变从而发生两肾的融合。不管其形成机制如何,肾脏的融合总发生在旋转之前,因此肾脏和输尿管常朝向前。 (二)发病机制 95%以上的患者肾脏在其下极相融合,少数却发生上极融合。通常连接的峡部是由有血供的肾实质组成,偶尔只是由...
马蹄形切开式幽门成形术 (Finney) 适用于 十二指肠溃疡 周围有广泛粘连,行 纵切横缝式幽门成形术 有较大张力者。 适应症 1. 胃癌 引起的 幽门梗阻 , 肿瘤 已固定,不能切除者,可作 胃空肠吻合术 以解除梗阻。 2. 胃溃疡 引起幽门梗阻,病情重,不能耐受 胃部分切除术 ,又因这类病人胃酸不高,可作胃空肠吻合术。 3.十二指肠 溃疡 并发幽门梗阻...
[病因 病理 ] 两侧 肾脏 的上极或下极相融合成 马蹄肾 。马蹄肾发生在 胚胎 早期,是两侧肾脏胚胎在 脐动脉 之间被紧挤而融合的结果。 [ 临床表现 ] 多数患者因 神经丛 、血循环或 输尿管 受压迫而发 症状 。有 上腹 部、脐部或 腰部 疼痛,慢性 便秘 及 泌尿系统 症状,如 慢性肾炎 、 肾盂炎 、 肾积水 和结石等。 [ 影像学 表现] 1.尿...
临床移植学杂志(Clin Transplant)上的一项综述显示:在供肾来源不足时 马蹄 肾也可用来 肾移植 。 荷兰Maastricht大学医学院的Otto B. Stroosma博士及其同事对文献报道的1995年-1998年间31例马蹄肾移植病人进行了综述。这31例马蹄肾病人,21例肾被分块移植给38例受者,其余10例行整肾移植。41%的移植肾术后立即恢...
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