...颅骨的骨化可分为两类，一类是颅底部分为软骨化骨，即先由间充质形成软骨，再进一步骨化；颅顶部分则为膜化骨，由间充质形成纤维膜，再骨化成扁骨。在新生儿（图3-65），颅底各骨间存在较多的软骨连结，颅顶各骨间则有较宽的膜性连结，在顶骨和额骨之间...
...dysostosis）综合征即Marie-Sainton综合征，又名Hulkerantt骨形成不全、Schenthaurer综合征等。颅锁发育不全的特点是膜内化骨部位的骨化不良，主要发生在锁骨、颅骨和骨盆。但软骨内化骨也会有些影响。病儿有轻度侏儒表现。...
...（一）发病原因 本病征为原发性受染骨的骨化性疾病，骨化发生在幼年，为常染色体显性遗传，亦有自发的病例，颅骨、手、骨盆可有缓慢骨化趋势，亦曾报道合并有骨硬化者。 （二）发病机制 此种畸形为常染色体显性遗传。与发育不全有关的基因为6p21。该...
...突起。隆起骨质较软，呈硬橡皮状，内含砂粒样骨化小岛。由于变性增厚的颅骨绝大多数向颅外发展，而不向颅内生长，因此很少出现脑受压及颅内压增高的临床表现。临床上以单发病变或病变局限在一个部位、同时侵犯相邻的几块颅骨多见。近几年来有关多发性病变同时...
...麻木，偶见并发脊髓空洞症、皮肤和软组织钙化。 头部异常发育（短头畸形）。儿童及成人期仍存留有额骨缝囟门不完全闭合而骨小且发育欠佳。常呈侏儒状，乳突气室缺如或较小。可存在眼距过远。颅骨膜部骨化不完全，但颅底正常。骨缝推迟闭合或不能闭合。前囟门...
...。病变区的骨质较软，呈硬橡皮状，内含砂粒样的骨化小岛，常有小囊肿及出血区。但没有全身骨质疏松及钙、磷代谢紊乱。病变颅骨表面的小管孔增多，骨切面为红色，有少许弥漫性渗血。其骨磨片标本见骨小梁较细，网眼小，外板、板障和内板无明显分界，三者...
...骨化趋势，可谓较理想的颅骨修补材料。此外，加网增强的硅橡胶颅骨板、羟基磷灰石或陶瓷材料所制成的新型颅骨成形植片亦有较好的性能。 手术方法：在局麻或全麻下施术，头皮切口呈弧形，皮瓣基蒂部血供应充分保证。分离头皮时勿损伤深面的硬脑膜，以免术后积液...
...偶见并发脊髓空洞症、皮肤和软组织钙化。 头部异常发育（短头畸形）。儿童及成人期仍存留有额骨缝囟门不完全闭合而骨小且发育欠佳。常呈侏儒状，乳突气室缺如或较小。可存在眼距过远。颅骨膜部骨化不完全，但颅底正常。骨缝推迟闭合或不能闭合。前囟门增大，...
...强度适宜、组织相容性好、不易降解、不影响x线检查等优点。近年来有人在上述双组份材料中添加了制孔剂，研制出可塑性微孔人工颅骨材料。植入人体后，成纤维细胞可以长入植片的微孔，使植片与组织融为一体，且有钙化和骨化趋势，可谓较理想的颅骨修补材料。此外...
...期中胚叶发育障碍有关，也可能是骨缝膜性组织出现异位骨化中心所致，还可能与胚胎某些基质缺乏有关。少数病例有遗传因素。个别病例可因维生素D缺乏病和甲状腺功能亢进所致。Park和Power曾提出发生的基本原因在于颅骨间质束成长不全，以致颅骨减小和...
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