...心肌病 限制型心肌病是原发心肌病中少见的一型，是以心内膜及心内膜下心肌纤维化，引起舒张期难于舒展及充盈受限，心脏舒张功能严重受损，而收缩功能保持正常或仅轻度受损的心肌病。在3种类型原因不明的心肌病中，限制型心肌病远较扩张型及肥厚型少见。...
...小儿闭塞性心肌病 限制型心肌病（restrictive cardiomyopathy，RCM）又称闭塞性心肌病，较为少见。由于心内膜及（或）心肌病变，使心室扩张性降低，舒张期充盈受损，发生心力衰竭。 限制型心肌病是以心内膜及心内膜下心肌...
...纤维化。在浸润性病变所致的限制型心肌病中，有淀粉样变性(间质中淀粉样物质积累)、类肉瘤(心肌内肉瘤样物质浸润)、血色病(心肌内含铁血黄素沉积)、糖原累积症(心肌内糖原过度积累)等种类。在非浸润性限制型心肌病中，有心肌心内膜纤维经与L?...
...诊断 小儿RCM诊断较困难，应根据病史、体征和辅助检查等综合分析，必要时行心肌心内膜活检以确诊。本病临床表现主要为缓慢发展的右心衰竭，其中肝大、腹水、下肢水肿等体征较突出。限制型心肌病有下列特点： ①无相关感染病史； ②常可触及心尖搏动，...
...充盈，左、右室均受累，多数右室较重，故发生右、左心衰竭。本节讨论心内膜心肌纤维化。 （二）发病机制 目前限制型心肌病可分为两类。 1.心肌型 心肌型包括特发性限制型心肌病、心肌血色素沉积病、弹性纤维假黄色瘤、Fabry病等。 2.心内膜心肌型...
...本病主要是要与下列疾病进行鉴别： 1.缩窄性心包炎 在临床上须与缩窄性心包炎鉴别，尤其右心室病变为主的限制型心肌病，二者临床表现相似。以下要点有助于缩窄性心包炎的诊断：①有活动性心包炎的病史;②奇脉;③心电图无房室传导障碍;④CT或MRI...
...1.预防仅限于避免并发症。不宜劳累，防止感染。 2.如出现呼吸困难、乏力、头晕、胸痛、水肿等情况，宜尽早到医院就诊。对确诊为限制型心肌病的患者，宜避免劳累，预防呼吸道感染，戒绝烟酒，保持良好心境，定期到医院复查，保护或改善心功能，提高生活...
...压力升高有关。久病的患者长期营养不良可伴低蛋白血症。 5.心律失常 限制型心肌病并发心律失常与心内膜下心肌的进行性纤维化和钙化有关。较常见有窦性心动过速、心房扑动或颤动、右束支阻滞和期前收缩等。...
...在临床上须与缩窄性心包炎鉴别，尤其右心室病变为主的限制型心肌病，二者临床表现相似。在急性心包炎史、X线示心包钙化，胸部CT或磁共振检查示心包增厚，支持心包炎；心电图上心房或心室肥大、束支传导阻滞，收缩时间间期不正常支持心肌病，超声心动图对...
...需要鉴别的有：缩窄性心包炎、特发性限制型心肌病、特发性肥厚型心肌病、冠状动脉粥样硬化性心脏病、老年性退行性心脏病变。...
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