...摘要：长达5年的羟基脲持续应用与任何器官的慢性损伤无关(World Congress of the International Society of Hematology) 在TORONTO举行的第28届国际 ...
...纯合子病人的寿命已稳定地提高到超过50岁。常见的死因是并发感染，多发性肺栓塞，重要区域的血供堵塞以及肾功能衰竭。 由于尚无体内抗镰状细胞贫血的药物，因而治疗是对症的。脾切除与补血药物无用。输血可用于非常严重的贫血(例如再生障碍危象伴有严重...
...变红细胞的黏滞度在输入同样正常红细胞后显著下降。 镰状细胞贫血患者易继发感染。对疑有骨髓炎者，应用第三代头孢菌素有较好疗效。对骨髓炎病人抗炎治疗至少持续3个月，否则容易复发。对化脓性关节炎者需尽早行外科引流、清创和夹板疗法以预防关节强直。 ...
...治愈的方法，但流质、止痛药、抗体、和输血的结合常用于临床治疗。一种抗肿瘤药羟基脲在防止疼痛危象方面已显示出效果。当患SCA的患者服用羟基脲时，诱导胎儿形成Hb(HbF)，使胎儿期或新生期产生的正常aHb，防止镰刀型贫血产生。已开发出的SCA...
...感染。感染和叶酸缺乏可导致红细胞生成低下，发生再生障碍危象。腿部溃疡为皮肤常见表现。由于长期贫血，心脏常扩大，年长者可出现心肺功能不全。而且由于长期大量溶血，胆结石和胆囊炎亦为多见并发症。除了上述表现外，骨关节病变有： 1.疼痛危象(...
...治愈的方法，但流质、止痛药、抗体、和输血的结合常用于临床治疗。一种抗肿瘤药羟基脲在防止疼痛危象方面已显示出效果。当患SCA的患者服用羟基脲时，诱导胎儿形成Hb(HbF)，使胎儿期或新生期产生的正常aHb，防止镰刀型贫血产生。已开发出的SCA...
...维生素C系抗氧化剂，可以减少镰状细胞对过氧化的反应。 （6）血管紧张素转化酶抑制剂（ACEI）的应用：能降低肾小球毛细血管内压，改善基底膜通透性，可减少尿蛋白的排泄，因为肾脏病的损害因素可能主要是血流动力学因素，长期的ACEI类药的治疗可延缓...
...镰状细胞性贫血 镰状细胞贫血是1949年世界上最早发现的第一个分子病，由此开创了疾病分子生物学时代。其分子病理是β基因发生单一碱基突变，正常β基因第6个密码子为GAG，编译谷氨酸，突变后变为GTG，编译缬氨酸，这种单个氨基酸的替代即形成...
...(一)治疗 封闭新生血管为治疗的关键，可采用氩激光或冷冻治疗。氩激光治疗88%～95%病例新生血管完全封闭。也有报告氩激光治疗后，26%的新生血管完全退缩，57%部分退缩，17%稳定。已发生视网膜脱离者，可作巩膜环扎术，但应注意镰状细胞...
...滞缓、血管堵塞又加重缺氧、酸中毒，从而诱导更多红细胞发生镰变。如此恶性循环加重溶血、血管堵塞，导致组织器官损伤以致坏死，产生严重临床症状。镰状红细胞对血管内皮的黏附性较正常红细胞高2～10倍。黏附性增高的机制可能是镰状细胞变形、细胞脱水及...
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