...(路透社医学新闻)据多伦多大学的douglas biggar博士及其研究小组在1月出版的儿科学杂志上著文报导,30例杜兴氏肌营养不良(dmd)患者经过数年地夫可特(deflazacort)治疗后,其肌肉功能和呼吸肌力均得以保存,且脊柱侧凸...
...一生 造成儿童肥胖的罪魁祸首 造成儿童肥胖症的两大主因 怎样防治小儿营养不良? 怎样及时发现孩子营养不良? 长期应用地夫可特对杜兴氏肌营养不良患者有益 中医按摩治疗小儿肥胖症 专家:儿童肥胖症的防治 ...
...传统分为以下类型: 1.假性肥大型肌营养不良(pseudohypertrophic muscular dystrophy) X性连锁隐性遗传,基因位点在Xp21,基因的缺陷可导致骨骼肌中其编码蛋白dystrophin的缺乏。分为...
...僵硬及疼痛的肌肉。肾上腺皮质激素强的松有时可暂时缓解肌无力。正在研究中的基因疗法能使肌肉产生肌细胞增强蛋白。有肌营养不良患者的家庭,不论是假肥大型还是贝克型,均应向遗传专家咨询,帮助他们估计将该病遗传给下一代的危险性。其他肌营养不良几种不...
...泡形成,糖原颗粒增多,线粒体变性,间质结缔组织增生。冰冻蚀刻电镜扫描发现肌纤维膜蛋白颗粒数目明显减少,此在红细胞膜内也有类似变化。应用dystrophin单克隆抗体对DMD和BMD患者的肌肉标本进行免疫组化染色可见肌浆膜dystrophin...
...的重要原因。 根据起病年龄,病肌分布,病程进展情况和遗传特点,大致可分为以下几种类型。1、Duchenne型肌营养不良:为X连锁隐性遗传,男性发病,女性携带异常基因但不发病。多见于儿童发病,逐渐进展。开始表现为走路不稳,易摔跤,上楼困难,...
....多发性肌炎 须与肢带型肌营养不良区别。多发性肌炎一般进展较快,肌无力的程度比肌萎缩明显,常有肌痛,无家族遗传史,且应用皮质类固醇治疗往往效果较好。通过肌肉活检可以明确鉴别。 3.重症肌无力 一般根据肌肉力弱呈波动性和易疲劳性,应用抗...
...生育,可减少进行性肌营养不良患儿和携带者的出生。检出携带者的方法有多种,如家系调查、血清酶活性测定、肌电图检查和肌活检等。其中以测定血清CPK及CPK-MB活性最为简便、实用。上述几种方法综合应用则可提高检出携带者的阳性率。 2.产前诊断 ...
...营养不良症患者细胞膜功能异常的原因,也是dmd发病的主要机制所在。 目前,对于dmd家系,一方面要研究有效治疗的方案,干细胞移植是一种可能的治疗方法,但临床应用仍有一些阻力需要克服。另一方面对于duchenne型肌营养不良症的研究重点应放在...
...进行性肌营养不良根据临床症状与体征、肌电图、生化检查与肌活检等,如有遗传家族史则诊断不难确立, 但需与下列疾病进行鉴别: 1、婴儿型脊肌萎缩症:主要与DMD(假肥大型进行性肌营养不良)相区别,主要是起病年龄更早,有时可见肌束震颤,其肌肉...
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