...发表在《循环:美国动脉粥样硬化患者中早就观察到的非常相似。 专家们在该项研究中分别测定了21例镰状细胞贫血症患者(18~55岁)在服用各种会影响血管扩张和血流状况的药物之前和之后的前臂血流量,并与18位自愿者的测定值相比较。结果发现,男...
...的细胞特性似乎也因该萃取物而有所增强。 镰状细胞疾病,即红血球细胞变形为像镰刀的形状。这种反常的形状,使得红血球细胞卡在全身的微小血管中,造成疼痛、器官受损及失能。 虽然有找出许多可以降低或消除镰状特性的媒介,但成功率似乎有所受限;这个现在...
...得以提升细胞容积。其它的细胞特性似乎也因该萃取物而有所增强。 镰状细胞疾病,即红血球细胞变形为像镰刀的形状。这种反常的形状,使得红血球细胞卡在全身的微小血管中,造成疼痛、器官受损及失能。 虽然有找出许多可以降低或消除镰状特性的媒介,但成功率...
...1.镰状细胞病的临床特点 (1)纯合子型镰状细胞病:有不同程度的溶血性贫血,轻度黄疸。血管闭塞危象为其突出表现,常在躯干及四肢处剧烈疼痛,包括内脏、骨、关节及肌肉痛等,尤其以掌骨、附骨和指(趾)骨梗死为多见,感染、脱水、缺氧及酸中毒为其...
...在幼儿病例,可并发手足综合征(hand-foot syndrome)。20%的HbSS病患者可发生股骨头坏死;骨髓炎和化脓性关节炎;40%以上的镰状细胞贫血患者可有高尿酸血症,镰状细胞贫血患者偶尔可以并发慢性滑膜炎。...
...血红蛋白S病 镰状细胞病(sickle cell disease)是指红细胞含有血红蛋白S(HbS)的一种常染色体显性遗传的溶血性疾病。本病有三种类型:①HbS的纯合子称为镰状细胞性贫血;②杂合子称为镰状细胞特征(sickle cell ...
...临床表现 症状常在月龄4个月后胎儿型Hb(HbF)下降、HbS上升、镰状细胞数增多后出现,一方面表现为慢性溶血性贫血,平时有比较恒定的轻度贫血,伴有巩膜轻度黄染,肝脏轻、中度肿大、婴幼儿可见脾大,随年龄增长脾脏因纤维化而缩小。当寒冷、感染...
...病因学 纯合子有镰状细胞贫血(约占美国黑人的0.3%);而杂合子(占黑人中的8%~13%)无贫血,但在体外这种镰状细胞的遗传特性(镰状细胞血症)可以显示。 患HbS病时,β链的第6个氨基酸上的谷氨酸被缬氨酸所取代。这样降低了电荷,使其在...
...HbS。在临床上,血红蛋白S病有3种主要形式:①纯合子状态,即镰状细胞贫血;②杂合子状态,即镰状细胞性状;③血红蛋白S与其他异常血红蛋白的双杂合子状态,包括血红蛋白S-β珠蛋白生成障碍性贫血、血红蛋白C病、血红蛋白D病等。在脱氧状态下,HbS...
...镰状细胞肾病 镰状红细胞病所致的肾损害称为镰状细胞性肾病(sickle cell nephropathy)。镰状红细胞病是由异常血红蛋白所引起的一种血红蛋白病(hemoglobinopathy),以溶血性贫血为最多见,伴有低比重性多尿,...
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