镰状细胞病 (sickle cell disease)是指 红细胞 含有 血红蛋白 S(HbS)的一种 常染色体 显性遗传的 溶血性 疾病 。本病有三种类型：①HbS的 纯合子 称为 镰状细胞 性 贫血 ;② 杂合子 称为镰状细胞特征(sickle cell trait);③HbS与 地中海贫血 或其他异常 Hb 基因组 合成的 双重杂合子 称为混合型镰状细...
镰状细胞病需与其他 异常血红蛋白病 相鉴别，主要采取血红蛋白电泳方法。
纯合子病人的寿命已稳定地提高到超过50岁。常见的死因是并发感染，多发性 肺栓塞 ，重要区域的血供堵塞以及肾功能衰竭。 由于尚无体内抗 镰状细胞贫血 的药物，因而治疗是对症的。脾切除与补血药物无用。输血可用于非常严重的 贫血 (例如再生障碍危象伴有严重感染)，但不用于治疗疼痛危象。一般说来，对该危象的治疗应使用有效的经口或经静脉输液，可给予包括麻醉剂在内的镇痛...
病因学 纯合子有 镰状细胞贫血 (约占美国黑人的0.3%);而杂合子(占黑人中的8%~13%)无 贫血 ，但在体外这种镰状细胞的遗传特性(镰状细胞血症)可以显示。 患HbS病时，β链的第6个氨基酸上的谷氨酸被缬氨酸所取代。这样降低了电荷，使其在电泳中向阳极的移动速度较HbA慢。与脱氧HbA比起来，脱氧HbS要不易溶解得多。它形成杆状类晶团聚体的一种半固体凝胶...
镰状细胞病(sickle cell disease)是指红细胞含有血红蛋白S(HbS)的一种常染色体显性遗传的溶血性疾病。本病有三种类型：①HbS的纯合子称为镰状细胞性 贫血 ;②杂合子称为镰状细胞特征(sickle cell trait);③HbS与 地中海贫血 或其他异常Hb基因组合成的双重杂合子称为混合型镰状细胞综合征。 本病多见于非洲和美洲的黑人，在...
...性白血病 ( 急性 , 慢性 ) | 淋巴瘤 ( 霍奇金淋巴瘤 , 非霍奇金淋巴瘤 ) | 淋巴增生 | 骨髓癌 ( 多发性骨髓癌 , 质浆细胞瘤 ) 骨髓 : 骨髓性白血病 ( 急性 , 慢性 ) | 骨髓增殖性疾病 ( 原发性血小板增多症 , 红血球增多症 ) | 骨髓成形不良症候群 | 骨髓纤维化 | 嗜中性白血球过低症 红血球 贫血 | 血色病 | ...
镰状 红细胞 病所致的 肾损害 称为 镰状细胞性肾病 (sickle cell nephropathy)。镰状红细胞病是由 异常血红蛋白 所引起的一种 血红蛋白病 (hemoglobinopathy)，以 溶血性贫血 为最多见，伴有低比重性 多尿 ，提示病人有 肾小管 功能异常。 镰状细胞性肾病的病因 (一)发病原因 镰状细胞病 是由于 血红蛋白 的β珠蛋白...
镰状 红细胞 病所致的 肾损害 称为 镰状细胞性肾病 (sickle cell nephropathy)。镰状红细胞病是由 异常血红蛋白 所引起的一种 血红蛋白病 (hemoglobinopathy)，以 溶血性贫血 为最多见，伴有低比重性 多尿 ，提示病人有 肾小管 功能异常。 镰状细胞性肾病的病因 (一)发病原因 镰状细胞病 是由于 血红蛋白 的β珠蛋白...
镰状细胞贫血 (sickle cell anemia)是一种 血红蛋白 遗传 缺陷病，可分若干种类，类型不同在眼部病变的严重程度也不相同。 镰状细胞贫血眼部病变的病因 (一)发病原因 SS型患者90%～100%有 血红蛋白 S， 镰状细胞 使其 微循环 内血流变慢而导致 疾病 的发生。 (二)发病机制 正常红细胞 血红蛋白为A，呈两面凹的圆盘，柔软有弹性，可...
镰状红细胞病所致的 肾损害 称为镰状细胞性肾病（sickle cell nephropathy）。镰状红细胞病是由异常血红蛋白所引起的一种血红蛋白病（hemoglobinopathy），以 溶血性贫血 为最多见，伴有低比重性 多尿 ，提示病人有肾小管功能异常。
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