镰状 红细胞 病所致的 肾损害 称为 镰状细胞性肾病 (sickle cell nephropathy)。镰状红细胞病是由 异常血红蛋白 所引起的一种 血红蛋白病 (hemoglobinopathy)，以 溶血性贫血 为最多见，伴有低比重性 多尿 ，提示病人有 肾小管 功能异常。 镰状细胞性肾病的病因 (一)发病原因 镰状细胞病 是由于 血红蛋白 的β珠蛋白...
镰状 红细胞 病所致的 肾损害 称为 镰状细胞性肾病 (sickle cell nephropathy)。镰状红细胞病是由 异常血红蛋白 所引起的一种 血红蛋白病 (hemoglobinopathy)，以 溶血性贫血 为最多见，伴有低比重性 多尿 ，提示病人有 肾小管 功能异常。 镰状细胞性肾病的病因 (一)发病原因 镰状细胞病 是由于 血红蛋白 的β珠蛋白...
镰状红细胞病所致的 肾损害 称为镰状细胞性肾病（sickle cell nephropathy）。镰状红细胞病是由异常血红蛋白所引起的一种血红蛋白病（hemoglobinopathy），以 溶血性贫血 为最多见，伴有低比重性 多尿 ，提示病人有肾小管功能异常。
诊断 主要诊断依据： 1. 贫血 Hb通常在70～80g/L，为 溶血性贫血 。伴有躯干或四肢阵发性 剧痛 者应疑及本病。网织红细胞常可达10%。 2.红细胞镰变试验阳性 将病 人血 液和sodium metabisulfite液混合，使血液脱氧诱发红细胞镰变，镜检见到镰状红细胞。或作血红蛋白溶解试验，将上述混合液中加入磷酸盐溶液，正常血红蛋白溶解不发生沉淀...
1. 镰状细胞病 的临床特点 （1）纯合子型镰状细胞病：有不同程度的 溶血性贫血 ，轻度 黄疸 。血管闭塞危象为其突出表现，常在躯干及四肢处 剧烈疼痛 ，包括内脏、骨、关节及肌肉痛等，尤其以掌骨、附骨和指（趾）骨梗死为多见，感染、 脱水 、缺氧及酸中毒为其诱因。内脏及脑血管梗死则出现相应的症状和体征。 （2）杂合子型镰状细胞病：平常无症状，不发生溶血性 贫血...
西医治疗 本病的治疗原则包括 镰状细胞病 的治疗和 肾损害 的治疗。镰状细胞病的治疗以抗镰变、解除镰变、降低血黏度和对症治疗为主，同时避免加重镰变的因素；肾损害则以对症治疗为主。 1.药物抗镰变 镰状细胞病目前尚无根治方法，药物可能使镰变逆转，但不能矫正其遗传缺陷。药物抗镰可解除镰变，降低血黏度，从而改善微循环，增加血液灌注，提高组织氧供，减轻肾损害，缓解临...
（一）发病原因 镰状细胞病 是由于血红蛋白的β珠蛋白链亚单位异常的基因遗传所致。患者从 父母双方得到两个相同的异常血红蛋白基因，即纯合子，其红细胞缺乏正常血红蛋白（HbA），而被异常血红蛋白（HbS）所替代，称为镰状细胞性 贫血 或镰状细胞病。患者从 父母的一方得到一个异常血红蛋白基因，即杂合子，其红细胞含有正常和异常两种血红蛋白，但正常者占50%以上，称为...
镰状细胞病 (sickle cell disease)是指 红细胞 含有 血红蛋白 S(HbS)的一种 常染色体 显性遗传的 溶血性 疾病 。本病有三种类型：①HbS的 纯合子 称为 镰状细胞 性 贫血 ;② 杂合子 称为镰状细胞特征(sickle cell trait);③HbS与 地中海贫血 或其他异常 Hb 基因组 合成的 双重杂合子 称为混合型镰状细...
...性白血病 ( 急性 , 慢性 ) | 淋巴瘤 ( 霍奇金淋巴瘤 , 非霍奇金淋巴瘤 ) | 淋巴增生 | 骨髓癌 ( 多发性骨髓癌 , 质浆细胞瘤 ) 骨髓 : 骨髓性白血病 ( 急性 , 慢性 ) | 骨髓增殖性疾病 ( 原发性血小板增多症 , 红血球增多症 ) | 骨髓成形不良症候群 | 骨髓纤维化 | 嗜中性白血球过低症 红血球 贫血 | 血色病 | ...
本病目前虽无特殊治疗方法，如能指导患者避免镰变诱因，加强自我护理，注意保暖，避免劳累等，对防止急性危象的发生及改善预后颇有益处。采用中西医结合综合疗法，西医应用扩血管药、 止痛药 、输血、抗生素和给氧等，而中医可选用 黄芪 、 丹参 、 川芎 长期服用或按上述辨证用药，则会疗效更佳。
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