...(一)治疗 重链病无有效的治疗方法，所有的患者均会发展成为慢性肾功能衰竭。 部分患者应用细胞毒药物(氧芬胂和泼尼松)治疗，可使蛋白尿消失和改善肾功能，应用糖皮质激素和环磷酰胺治疗，早期病例缓解率高。肾功能不全可发展至终末期肾功能衰竭而需要...
...感染、肾功能衰竭、病理性骨折是本病的主要合并症，早期应积极治疗加以预防。 1.γ重链病 本病约1/4的γ重链病患者并发自身免疫性疾病，以类风湿性关节炎为最常见，其次为自身免疫性溶血性贫血、干燥综合征、系统性红斑狼疮、脉管炎、特发性血小板...
...α重链病,γ重链病,μ重链病 重链病(heavy chain disease，HCD)是淋巴浆细胞的恶性肿瘤，以恶性增殖的单克隆淋巴浆细胞合成和分泌大量结构均一、分子结构不完整的单克隆免疫球蛋白为特征，该蛋白仅由重链组成而不含轻链。...
...1.α重链病(Selingman 病) 本病发病年龄较轻，临床症状可归结为两种类型：肠型 和肺型。最常见的临床表现是表现为严重吸收不良综合征的肠型，起病呈渐进性，早期呈间歇性腹泻，以后表现为持续性腹泻，伴有腹痛、脂肪泻，晚期可出现消瘦、...
...机制可能与原发性淀粉样变或轻链沉积病肾损害发病机制类似。 1.γ重链病 本病约1/4的γ重链病患者并发自身免疫性疾病，以类风湿性关节炎为最常见，其次为自身免疫性溶血性贫血、干燥综合征、系统性红斑狼疮、脉管炎、特发性血小板减少性紫癜及重症...
...原发性巨球蛋白血症 原发性巨球蛋白血症血清中单株IgM明显升高，骨髓与淋巴结中有异常的淋巴细胞、浆细胞、淋巴浆细胞样细胞增多与浸润，可以与重链病相鉴别。 4.免疫增生性小肠病(immunoproliferative small ...
...由于浆细胞发生突变并异常增殖，合成功能障碍，只产生免疫球蛋白的重链或有缺陷的重链，不能与轻链组成完整的免疫球蛋白分子，致使血清中和尿中出现大量游离的无免疫功能的重链，称为重链病（heavychaindisease）。重链病可根据重链的类别...
...（一）重键V区基因H链V区是由V、D、J三种基因片段经重排后组成。1．H链V区基因组成（1）V基因片段：小鼠VH基因段约为250～1000，人的VH基因片段约为100。V基因片段编码VH的信号序列和V区靠N端98个氨基酸残基，包括CDR1...
...Ig重链基因是由V、D、J和C四种不同基因片段所组成。（一）Ig重链可变区（V区）基因重链可变区基因是由V、D、J三种基因片段经重排后所形成。1.重链V区基因的组成 编码重链V区基因长约1000～2000kb，包括V、D、J三组基因片段。...
...念珠状链杆菌可并发心包炎、支气管肺炎、肺脓肿、睾丸炎，脾、肾梗死。...
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