郎-奥韦综合征 (Renda-Osler-Weber Syndrome)也称 遗传性出血性毛细血管扩张症 (Herediatary Hemorrhagic Telangiectasin)、Babington病、 Goldstein 综合征 ,本病系由于 血管 壁的 发育异常 所引起的一种遗传性 疾病 ,其典型的病变为 皮肤 及粘膜出现鲜红色或紫红色的 毛细血...
郎-奥韦综合征(Renda-Osler-Weber Syndrome)也称遗传性出血性 毛细血管扩张症 (Herediatary Hemorrhagic Telangiectasin)、Babington病、 Goldstein综合征,本病系由于血管壁的发育异常所引起的一种遗传性疾病,其典型的病变为皮肤及粘膜出现鲜红色或紫红色的毛细血管或小血管扩张,从而引起...
本病缺乏根治手段。
注意与出、 凝血障碍 性疾病相鉴别。
尤其是不明原因的反复性 消化道出血 ,结合遗传病史,应考虑本病的可能,并进行有关的内镜检查帮助确诊。 本病好发于青中年,男女均可发病。其典型病变为皮肤和粘膜出现鲜红色或紫红色的毛细血管或小血管扩张,直径1~3mm,病变呈针尖状、小 结节 状、团块状或 血管瘤 形状,加压后颜色消失,病变常发生于手、足、颜面、唇、口腔、鼻腔及消化道等部位。扩张的血管可发生自发性
治疗上主要为对症处理。如皮肤粘膜的压迫止血,应用止血药物如安络血、止血敏、云南 白药 等。 消化道出血 严重时可行内镜下紧急止血,包括止血药物喷撒, 硬化 剂注射,激光电灼等。必要时手术切除病变。
本病属常染色体显性遗传,其基本的病理变化为皮肤粘膜的毛细血管、小动脉、小静脉 血管壁变薄 ,有的部位仅由一层血管内皮细胞所组成,周围缺乏弹性结缔组织支撑,以致形成血管的扭曲扩张,并可形成 血管瘤 。全身的皮肤粘膜均可受累,内脏地粘膜病变以消化道为多见。
肺脏和胆道系统感染, 艾滋病
综合征 syndrome 在种种 病理 过程中,当出现一个症候时,同时会伴有另外几个症候。这一群症候是很定型的,将其统一起来进行观察则称为综合征。一个综合征的各种症状可看作是由一个基本原因所引起的。 综合征和综合症 “症”是“ 症状 ”,如 头痛 、 咳嗽 、 呕吐 等,是病人能感知的不适;“征”是“ 体征 ”,特指医生检查发现的异常变化,如 眼底出血 、 ...
综合征 syndrome 在种种 病理 过程中,当出现一个症候时,同时会伴有另外几个症候。这一群症候是很定型的,将其统一起来进行观察则称为综合征。一个综合征的各种症状可看作是由一个基本原因所引起的。 综合征和综合症 “症”是“ 症状 ”,如 头痛 、 咳嗽 、 呕吐 等,是病人能感知的不适;“征”是“ 体征 ”,特指医生检查发现的异常变化,如 眼底出血 、 ...
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