...小儿朗格汉斯细胞组织细胞增生症,小儿组织细胞增生症Ⅰ型,小儿组织细胞增生症X 郎格罕细胞性组织细胞增生症（Langerhans cell histiocytosis，LCH）为组织细胞增生症Ⅰ型。郎格罕细胞组织细胞增生症是一种单克隆起源的...
...量丰富，含有数量不等的散射状细胞器，如粗面内质网、游离多核糖体、溶酶体和线粒体等。pLCs的胞浆内含有一种LC所特有的特殊的细胞器-郎格罕细胞颗粒或称Birbeck颗粒，这种颗粒呈长板状，长度190～360nm，宽度为33nm，中央有纹状体...
...诊断 需临床、放射线及病理三方面配合诊断。发热、贫血、肝脾肿大、耳流脓伴典型皮疹时，要考虑郎格罕细胞性组织细胞增生症Ⅰ型。突眼、尿崩症、颅骨缺损是Ⅱ型综合征典型表现，应疑及本病。典型的骨X线变化，皮疹印片或活检、骨病变处的病理检查见到典型...
...郎格罕细胞（Langerhans cell, LC）是起源于骨髓和脾脏的一种树枝状细胞。LC主要存在于表皮和毛囊上皮内，通常位于表皮基底层上方。但真皮内，口腔、扁桃体、咽部、食管和阴道的粘膜中以及淋巴结、脾脏和胸腺等部位也可见LC。表皮内...
...郎格罕细胞（Langerhans cell, LC）是起源于骨髓和脾脏的一种树枝状细胞。LC主要存在于表皮和毛囊上皮内，通常位于表皮基底层上方。但真皮内，口腔、扁桃体、咽部、食管和阴道的粘膜中以及淋巴结、脾脏和胸腺等部位也可见LC。表皮内...
...诊断 诊断方法是以临床、X线和病理检查结果为主依据，即经普通病理检查发碛病灶内有组织细胞浸润即可确诊。此症确诊的关键在于病理检查发现郎格罕细胞的组织浸润。因此应尽可能作活组织检查。 鉴别 1.脂溢性皮炎：郎格罕细胞增生症的皮损有时表现似脂...
...① 黑素细胞(melanocyte)来源于外胚叶的神经嵴、具有合成黑色素的作用。其胞浆透明，核较小深染。黑素细胞位于基底细胞层。约8～10个基底细胞间有一个黑素细胞。 ② 郎格罕细胞(langerhanˊs cell)大多位于棘层中上层、...
...本病主要由增生的郎格罕斯细胞、嗜酸粒细胞及其他炎症细胞组成,还可见多核巨细胞和坏死组织,上皮下方常有一层未被侵犯的结缔组织带(fig.3)。 郎格罕斯细胞多呈灶状、片状聚集,细胞体积较大,胞浆丰富,弱嗜酸性,细胞核呈圆形、椭圆形或分...
...常见。肺部受累重者可见气喘和发绀。本型病程迁延、病变新旧交替，最终多数病人恢复健康。 3.骨嗜酸细胞肉芽肿 为单纯骨损害型。是本症中预后最好的一型，多发于4～7岁小儿，但也可见于婴儿或成人，任何骨骼均可受累，但以颅骨、四肢骨、脊椎、骨盆最常见...
...组织细胞增生症,莱特勒西韦综合征,汉-薛-柯综合征,骨嗜酸肉芽肿,细胞组织细胞增生症 郎格罕细胞组织细胞增生症（Langenhans cell histiocytosis,LCH），原称组织细胞增生症，是一组原因未明的组织细胞增殖性疾患。...
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