...2和c4的消耗。它分为i型(c1抑制蛋白的生成较低)和ii型(c1抑制因子有功能缺陷，而血浆水平正常)(1,2)。后天性血管性水肿可能是风疹的表现，最近的药物为血管紧张素转化酶(ace)抑制因子。 一名11岁男孩在过去5年里反复发作(6-7...
...血管性水肿 遗传性血管性水肿(hereditary angioedema)系一具有家族史，反复发生软组织急性局限性水肿的疾病。属常染色体显性遗传，其发作与轻微外伤、情绪波动、感染、气温骤变以及月经、雌激素型避孕药等有关。...
...(一)发病原因 遗传性血管性水肿(hereditary angioedema)为常染色体显性遗传病。 其病因是患者血清中C1脂酶抑制因子(一种α2球蛋白)减少或功能缺损，以致C1过度活化，C4及C2的裂解失控，所生成的补体激肽增多，以致使...
...概述： 遗传性血管性水肿(hereditary angioedema)系一具有家族史，反复发生软组织急性局限性水肿的疾病。属常染色体显性遗传，其发作与轻微外伤、情绪波动、感染、气温骤变以及月经、雌激素型药等有关。 病因： 其病因是患者血清...
...巨大荨麻疹血管性水肿(angioedema)又称巨大荨麻疹，是一种发生于皮下疏松组织或黏膜的局限性水肿，可分为获得性和遗传性两种类型。...
...获得性血管性水肿类似于荨麻疹，可由药物、食物、吸入物或物理刺激等因素引起。遗传性血管性水肿为常染色体显性遗传，主要由C1酯酶抑制物(C1esterase inhibitor，ClINH)功能缺陷所致。...
...在同一部位反复发作。常伴发荨麻疹，偶可伴发喉头水肿引起呼吸困难，甚至窒息导致死亡;消化道受累时可有腹痛、腹泻等症状。 2.遗传性血管性水肿 多数患者在儿童或少年期开始发作，往往反复发作至中年甚至终生，但中年后发作的频率与严重程度会减轻;外伤...
...，蜂毒液，蠕虫等) 丙 物理因素，寒冷，光照，震动，锻炼 补体介导 甲 遗传性血管性水肿：1型和2型 乙 获得性血管性水肿：1型和2型 丙 坏死性血管炎 丁 血清病 戊 对血制品的反应 非免疫性 甲 直接致肥大细胞释放介质；鸦片类，抗生素，...
...在同一部位反复发作。常伴发荨麻疹，偶可伴发喉头水肿引起呼吸困难，甚至窒息导致死亡;消化道受累时可有腹痛、腹泻等症状。 2.遗传性血管性水肿 多数患者在儿童或少年期开始发作，往往反复发作至中年甚至终生，但中年后发作的频率与严重程度会减轻;外伤...
...C1酯酶抑制剂（C1INH）缺陷的血管性水肿可能是先天性常染色体显性遗传，也可能是获得性的；二者都分为缺乏C1INH的1型和无功能性C1INH的2型。病人的C1酯酶活性抑制失控，C4、C2等成份大量消耗而裂解产物明显增多，加上缓激肽等血管...
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