...(一)发病原因 遗传性血管性水肿(hereditary angioedema)为常染色体显性遗传病。 其病因是患者血清中C1脂酶抑制因子(一种α2球蛋白)减少或功能缺损，以致C1过度活化，C4及C2的裂解失控，所生成的补体激肽增多，以致使...
...概述： 遗传性血管性水肿(hereditary angioedema)系一具有家族史，反复发生软组织急性局限性水肿的疾病。属常染色体显性遗传，其发作与轻微外伤、情绪波动、感染、气温骤变以及月经、雌激素型药等有关。 病因： 其病因是患者血清...
...获得性血管性水肿类似于荨麻疹，可由药物、食物、吸入物或物理刺激等因素引起。遗传性血管性水肿为常染色体显性遗传，主要由C1酯酶抑制物(C1esterase inhibitor，ClINH)功能缺陷所致。...
...诱因。 (二)发病机制 遗传性血管性水肿常突发于健康的人，其主要原因是补体系统的酯酶抑制物——C1抑制物(C1INH)先天性缺乏，导致C1的异常活化并从C2分解出激肽(C-kinin)。该激肽可使血管通透性升高，引起组织水肿。这个过程常伴有...
...按不同的发病机理可将荨麻疹-血管性水肿分为IgE介导、补体介导、非免疫性及特发性四大类。 1.仅IgE依赖的和IgA缺陷病人中由IgG介导的这二种情况发生的本症属于速发的过敏反应。 2.大多数慢性荨麻疹为特发型的。 3. 不伴发荨麻疹的、...
...血管性水肿 遗传性血管性水肿(hereditary angioedema)系一具有家族史，反复发生软组织急性局限性水肿的疾病。属常染色体显性遗传，其发作与轻微外伤、情绪波动、感染、气温骤变以及月经、雌激素型避孕药等有关。...
...血管性水肿的特点为非凹陷性水肿，软组织的红斑肿大，可遗传，也可能是后天的。遗传性血管性水肿(hae)是由于c1抑制基因的突变而引起的一种常染色体显性疾病。这种有缺陷的基因不能在血浆里产生足够的c1抑制因子水平，从而导致c1的自活化，以及c...
...巨大荨麻疹血管性水肿(angioedema)又称巨大荨麻疹，是一种发生于皮下疏松组织或黏膜的局限性水肿，可分为获得性和遗传性两种类型。...
...(一)发病原因 原发性淋巴水肿(Milroy病)为显性遗传性疾病，其发生可能与胚胎发育异常有关。继发性淋巴水肿是由恶性肿瘤压迫、手术破坏、放射线照射、丝虫病、淋巴结切除以及各种感染等因素引起淋巴管阻塞，经过数个月甚至数年后始局部出现淋巴...
...在同一部位反复发作。常伴发荨麻疹，偶可伴发喉头水肿引起呼吸困难，甚至窒息导致死亡;消化道受累时可有腹痛、腹泻等症状。 2.遗传性血管性水肿 多数患者在儿童或少年期开始发作，往往反复发作至中年甚至终生，但中年后发作的频率与严重程度会减轻;外伤...
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