遗传性硬化性皮肤异色症 (hereditary sclerosing poikiloderma)系 常染色体 显性遗传的 结缔组织 疾病 。发病机制还不确切。好发于 腋窝 、 肘窝 等皱褶部位。皮损表现为全身性 皮肤异色症 。诊断靠组织病理，目前无满意 疗法 。 遗传性硬化性皮肤异色症的病因 (一)发病原因 遗传性硬化性皮肤异色症 (heraditary s...
遗传性硬化性皮肤异色症(hereditary sclerosing poikiloderma)系常染色体显性遗传的结缔组织疾病。发病机制还不确切。好发于腋窝、肘窝等皱褶部位。皮损表现为全身性 皮肤异色症 。诊断靠组织病理，目前无满意疗法。
(一)发病原因 遗传性硬化性皮肤异色症(heraditary sclerosing poikeroderma)系常染色体显性遗传的结缔组织疾病。 (二)发病机制 发病机制还不确切。目前已知是常染色体显性遗传。
应与异色性皮肤炎，血管萎缩性 皮肤异色症 ，先天性角化不良相鉴别，参见各病有关章节。
好发于腋窝、肘窝等皱褶部位。皮损表现为全身性 皮肤异色症 ，伴好发部位皮肤过度角化及 硬化 带，其他可见掌跖角化，杵状指及皮肤局限性钙质沉着等。 根据临床表现，皮损特点，组织病理特征性即可诊断。
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(一)治疗 无满意疗法，可对症处理。 (二)预后 目前没有相关内容描述。
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外阴硬化性苔藓 是以 外阴 、肛周皮肤 萎缩 变薄为主的 皮肤 疾病 。由于 皮肤萎缩 为此病特征，故至今 皮肤科 医师仍称此病为“ 硬化萎缩性苔藓 ”。病变主要侵犯 阴蒂 及其 包皮 、 小阴唇 、阴唇后联合及肛周，是最常见的 外阴白色病变 。 外阴硬化性苔藓的病因 (一)发病原因 病因不清。目前有几种观点： 1. 基因 遗传病 有报道家族中母女、姐妹同时...
临床鉴别诊断 遗传性硬化性皮肤异色症 遗传性 肢端角化 性皮肤异色症 先天性皮肤异色症 先天性角化不良
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