遗传性多发脑梗死性痴呆 (hereditary multi-infarct dementia)也称为 常染色体 显性遗传性 脑动脉 病伴 皮质 下 梗死 和 白质 脑病 (cerebral autosomal dominant arteriopathy with subcortical infarcts and leukoencephalopathy,CAD...
遗传性多发脑梗死性痴呆(hereditary multi-infarct dementia)也称为常染色体显性遗传性脑动脉病伴皮质下梗死和白质脑病(cerebral autosomal dominant arteriopathy with subcortical infarcts and leukoencephalopathy,CADASIL) Van Bo...
神经科医生具有CADASIL的警觉性是避免临床误诊的关键，应对有先兆的 偏头痛 发作的 脑梗死 和 痴呆 的中青年病例进行筛查。 1.Binswanger病 多在60岁以上发病，有脑卒中病史，表现为慢性 进行性痴呆 、 步态不稳 和尿便失禁等，多 伴高血压 病。白质疏松常见于60岁以上的无症状人群，有认知障碍、脑血管病证据及发病危险因素的患者应注意鉴别。 2...
有明确遗传背景者应进行基因诊断和治疗。 神经系统遗传病 治疗困难，疗效不满意，预防显得更为重要。预防措施包括避免近亲结婚，推行遗传咨询、携带者基因检测及产前诊断和选择性人工 流产 等。
1.本病平均发病年龄45岁，无性别差异，无脑卒中危险因素。首发症状不同，85%的患者发生脑卒中，30%～90%的患者出现 痴呆 ，可能被观察的患者年龄不同导致差异。病程长达10～30年。30%的病人出现有先兆的 偏头痛 ，偏 头痛 发作可为最早的症状，多发生在30岁，可能由于反复缺血或潜在的血管病引起，导致白质病变。20%的病人出现严重 情感障碍 ，几个家系...
(一)治疗 目前本病尚无有效疗法，Notch 3基因突变的发现为本病的治疗奠定了基础。 (二)预后 与脑部血管病变的预后密切相关，同时 痴呆 的预后因病变部位、范围不同也不一致，但总认知功能衰退的过程，呈不可逆的进程，进展速度不一。
(一)发病原因 Tournier-Lasserve等(1993)对两个不相关家系的基因连锁分析发现，本病遗传基因定位于染色体19q12位点。用微卫星标志物将基因位点局限到2cm区域(Ducros etal，1996)，确认CADASIL的病因是Notch 3基因突变(Joutel etal，1996)。 (二)发病机制 已报道的17例CADASIL病理报告，...
多发脑梗死性痴呆 (multi-infarct dementia，MID)由加拿大 神经病学 家Hachinski(1974)提出，是 血管性痴呆 (VaD)最常见的类型，占39.4%。由于反复发生 卒中 ，双侧半球 大脑中动脉 或后 动脉 多个分支供血区的 皮质 、 白质 或 基底核 区受累。导致智能及 认知功能障碍 综合征 ，是 老年性痴呆 的 常见病 ...
... 。 2. 进行性多灶性白质脑病 (PML) 是罕见的多系统疾病，病因不明，可能与病毒感染和 免疫功能障碍 有关。病变为双侧半球脑白质不对称多发性 脱髓 鞘 病灶 ，镜下脑 组织坏死 、 炎性细胞浸润 和胶质增生，可有包涵体。影像学改变与MID相似，但皮质不受累，根据病史和临床表现通常可以鉴别。 3.AD伴脑卒中 AD的认知障碍呈缓慢进展，可有 高血压 、 ...
多发脑梗死性痴呆(multi-infarct dementia，MID)由加拿大神经病学家Hachinski(1974)提出，是 血管性痴呆 (VaD)最常见的类型，占39.4%。由于反复发生卒中，双侧半球大脑中动脉或后动脉多个分支供血区的皮质、白质或基底核区受累。导致智能及 认知功能障碍 综合征，是老年性痴呆的常见病因之一。
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