遗传性凝血酶原( 凝血因子 Ⅱ)缺乏是最为罕见的遗传性出血病之一，可以将 凝血酶原 缺乏分成两类：①低凝血酶原 血症 (Ⅰ型缺乏)，以 抗原 和活性同时降低为特点;②异常凝血酶原血症(Ⅱ型缺乏)，特点是抗原水平正常或正常低限，凝血酶原活性减低。 遗传性凝血酶原缺乏的病因 (一)发病原因 是因 凝血酶原 基因缺陷 ，分子结构异常引起，其中包括凝血酶原含量 和凝...
遗传性凝血酶原(凝血因子Ⅱ)缺乏是最为罕见的遗传性出血病之一，可以将凝血酶原缺乏分成两类：①低凝血酶原血症(Ⅰ型缺乏)，以抗原和活性同时降低为特点;②异常凝血酶原血症(Ⅱ型缺乏)，特点是抗原水平正常或正常低限，凝血酶原活性减低。
(一)治疗 对于轻微的出血，可予以输注血浆治疗，而对于较严重的出血则需要用浓缩凝血酶原复合物(PCC)治疗。在应用凝血酶原复合物时应该用较低的剂量以避免 血栓形成 。对大多数病例而言，将凝血酶原升至正常水平的10%～20%就能够满足止血的需要。维生素K治疗对遗传性凝血酶原缺乏没有效果。 (二)预后 目前暂无相关资料
纯合型或复合杂合型的凝血酶原缺乏的患者相应于凝血酶产生障碍的严重程度，可以出现轻度到严重的出血。杂合子多数不表现出血症状，偶尔有轻微的临床出血表现。在绝大多数患者中，出血多发生在 创伤 之后，黏膜出血最为常见，而关节出血有时也可以发生。凝血酶原缺乏患者中最常出现的严重出血症状是关节出血和肌肉血肿，虽然在血浆中仍然可以检测到凝血酶原，但是，在一部分患者仍然可能...
(一)发病原因 是因凝血酶原基因缺陷，分子结构异常引起，其中包括凝血酶原含量和凝血活性水平减少，严重者常见于纯合子患者，偶有少数病例，同时伴有轻型因子Ⅶ缺乏症。 (二)发病机制 凝血酶原是由肝脏合成的依赖维生素K的凝血因子。肝脏首先合成包括一段43个氨基酸残基的前导肽在内的凝血酶原蛋 白前 体，其后在信号肽酶和蛋白水解酶的作用下将前导肽去除转变为成熟的凝血酶...
与 系统性红斑狼疮 相关的获得性循环抗凝血酶原抗体产生而造成的凝血酶原减少也应予以鉴别，在这些患者中特异性抗体与凝血酶原结合导致后者快速的清除，形成真正的获得性低凝血酶原血症。
建立遗传咨询，严格婚前检查，加强产前诊断，减少患儿的出生。
凝血酶原 prothrombin 血液凝固 因子之一。存在于 血浆 中，亦称第Ⅱ因子。是 凝血酶 的前身物质，血浆中含量为10-15毫克/分升，分子量为68000的 糖蛋白 。糖的含量约占11％，其中含有 半乳糖 、 甘露糖 、 岩藻糖 、氨基 已糖 、 唾液酸 。电泳上，它分布在α2- 球蛋白 部分， 等电点 为pH4.2。含于Cohn分带Ⅲ/2之中。可被...
凝血酶原时间(PT)延长见于： 先天性凝血因子缺乏，如 凝血酶原 （因子Ⅱ）、因子Ⅴ、因子Ⅶ、因子Ⅹ及 纤维蛋白原缺乏 。 获得性凝血因子缺乏 ：如 继发性 / 原发性 纤维蛋白 溶解 功能亢进 、严重 肝病 等； 使用 肝素 ，血循环中存在凝血酶原、因子Ⅴ、因子VII、因子Ⅹ及 纤维蛋白原 的 抗体 ，可以造成凝血酶原时间延长。 凝血酶原时间缩短见于：妇女...
凝血酶原时间(PT)延长见于： 先天性凝血因子缺乏，如 凝血酶原 （因子Ⅱ）、因子Ⅴ、因子Ⅶ、因子Ⅹ及 纤维蛋白原缺乏 。 获得性凝血因子缺乏 ：如 继发性 / 原发性 纤维蛋白 溶解 功能亢进 、严重 肝病 等； 使用 肝素 ，血循环中存在凝血酶原、因子Ⅴ、因子VII、因子Ⅹ及 纤维蛋白原 的 抗体 ，可以造成凝血酶原时间延长。 凝血酶原时间缩短见于：妇女...
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