...本病预后在很大程度上取决于放血及驱铁的早晚。未治疗的病人常死于酸和高渗昏迷、肝功能衰竭、自管静脉曲张破裂出血、心力衰竭及等。有14%-30%的原发性血色病病人可并发。有研究表明.在前期,肝脏病变尚可逆转。当放血等使多余的铁全部清除后,肝脏...
...目前有临床应用价值的驱铁列只有去铁敏,它是一种强的去铁络合剂。在肝细胞内与铁形成稳定的复合物一铁羟酰胺酸,1分子去铁敏能络合3个铁离子。它能络合铁蛋白和含铁血黄素中的铁,但对血红蛋白和细胞色素内的铁则无影响。口服吸收差,不到15%,故多...
...放血疗法是治疗原发性血色病最有效的疗法,也适用于不伴的继发性血色病,如南部非洲人铁质沉积症、迟发型皮肤肝性叶琳病等。放血可使全身症状减轻、肿大肝脏缩小、皮肤色素沉积及心力衰竭减轻,但对、垂体功能低下及关节损害等影响较小,仅少数糖尿病病人...
...γ-huepo是利用dna重组技术人工合成的激素,其生物活性、免疫学特点与自然红细胞生成素(epo完全相同。γ-huepo可促进体利用铁合成血红蛋白,临床上主要用于治疗肾性。对于伴有铁负荷过的肾性贫血病人,γ-huepo不仅可减轻铁负荷,...
...单采术,将过多的红细胞很快去除,再将自己血浆回输,或用置换剂,以达到快速去铁(Adams等,1996)。 3.铁螯合剂 铁螯合剂或去铁剂是一种药物性防止或去除铁积聚的治疗方法,现已有100多种铁螯合剂,经体内及体外试验,其中临床上最常用的是去铁...
...。其典型临床表现为肝大、糖尿病、皮肤色素沉着和性功能减退。 有的病例可有全身无力、体重减轻、腹痛、呼吸困难和水肿等表现。继发性血色病大多是继发于长期反复大量输血(如治疗再生障碍性贫血时,输血次数可达百次以上)和既往曾用铁剂治疗的情况下。亦可...
...不少家长担心孩子贫血,给孩子吃各种各样的补血铁剂,以为多吃些没坏处。其实,如果滥用或长期过多地吃补铁药和食物,也会引起一种疾病——血色病。 血色病是人体铁质代谢紊乱所引起的一种疾病。造成体内铁质吸收过多的原因很多,如遗传、肝硬化、地中海...
...原因很多,如遗传、肝硬化、珠蛋白生成障碍性贫血(地中海贫血)、输血过多等。还有一种医学上称为饮食性血色病的,其发生原因与长期进食铁质丰富的食物及补铁药有关。 正常人体内含铁量约35—60毫克/千克体重。一般铁的吸收与身体需要是平衡的。通常,...
...该病的临床表现差异显著,受年龄、性别(男性比女性多9倍)、肝损害以及促进铁吸收的条件因子(如乙醇摄入、肝硬化和慢性营养不良)的影响很大。 2.继发性血色病性心肌病 发生在大量输血的患者,常在依靠输血治疗的重型球蛋白生成障碍性贫血(地中海贫血)...
...(一)治疗 1.原发性血色病心肌病的治疗 因病因不明,尚无特效治疗,目前采用放血疗法和去铁胺进行治疗。 (1)放血疗法:由于大多数血色病性心肌病患者心肌、肝组织均有过多的铁富集而造成心肌组织的损害,最终多死于不可逆的心力衰竭。放血疗法可...
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