进行性多灶性白质脑病 疾病分类 神经内科 疾病概述 进行性多灶性白质脑病是一种罕见的 亚急性 脱髓鞘 脑病 ，多数于某种严重疾病基础上发生。 发病年龄多在50～70岁。通常发生在原先患 白血病 、 淋巴瘤 、 癌症 、 系统性红斑狼疮 、 获得性免疫 缺陷综合征（AIDS， 艾滋病 ）、其他 慢性疾病 或长期接受 免疫抑制剂 的病人。 起病表现提示 大脑半球...
进行性多灶性白质脑病（progressive multifocal leukoencephalopathy，PML）是一种罕见亚急性 脱髓 鞘疾病，其病原体多为乳头多瘤空泡病毒（papovavirus）。主要见于自身免疫功能低下的患者，因机会性感染致病。易见于 霍奇金病 、 淋巴瘤 以及 慢性淋巴细胞白血病 等网状内皮系统疾病，偶见于其他内脏癌症、 结节病 ...
...oeg在Clinical Infectious Disease（2001,33∶191）发表了一篇有关BK病毒的临床综述。综述指出，该病毒是进行性多灶性白质脑病（PML）的病因，BK病毒亦可引起肾、肺、眼和脑疾病。 （二）发病机制 原发感染在儿童时期，病毒潜伏在肾或末梢血单核细胞中，在一定条件下经血流感染中枢神经系统（CNS），也有报道在PML及非PML病人...
...、 系统性红斑狼疮 、 获得性免疫缺陷综合征 (aids，)、其他慢性疾病或长期接受免疫抑制剂的病人。 起病表现提示大脑半球多灶、不对称损害。缓慢发展的视觉缺陷(以 同向偏盲 为常见)、精神改变和运动症状。大部分病人起病后3～6个月内死亡。 脑脊液 通常正常。脑电检查有弥漫或局灶异常。脑ct扫描在脑白质有不能增强的低密度灶。mri更敏感示t2加权高信号改变。
概述： 进行性多灶性白质脑病 (pml)系指在、淋巴 肉瘤 及内脏癌肿等疾病的基础上，中枢神经白质发生弥漫性多灶性髓鞘变性的一种疾病。 病因： pml总是发生于细胞免疫反应缺陷的病人。对pml病人脑组织用电子显微镜的研究，发现少支胶质细胞内存在由大量乳头多瘤空泡病毒颗粒组成的包涵体。从pml病人脑组织先后分离到的病毒绝大多数为jc病毒。
1.积极治疗原有基础疾病如 艾滋病 、 霍奇金病 等，提高机体免疫力。 2.给予患者支持疗法，延长存活期。 3.目前尚无疫苗用于预防。
诊断 脑组织活检为确诊的惟一手段。组织病理的典型改变，少突胶质细胞中的包涵体，电镜检查可见到乳多空病毒颗粒，免疫组化可证实有乳多空病毒抗原。有报道在CSF中检出JC序列可达75%，用SV40作交叉反应可检出60%。 鉴别 本病多发生于细胞免疫反应缺陷的病人，影像学检查异常，以及亚急性发病，可与其他疾病相鉴别。
... 白血病 、 淋巴瘤 、其他慢性疾病、或较长时间接受免疫抑制剂治疗的病人及 艾滋病 病人。PML在艾滋病病人的发生率在4%以上。 临床表现为多灶性症候，不对称。有缓慢发展的 记忆障碍 、 偏盲 、 偏瘫 、语言障碍等。早期症状也可为记忆及语言障碍，个性改变等。从病理证实者看，36%有记忆障碍，35%有 视野缩小 ，33%有单侧或半身 轻瘫 ，6%有 癫痫 样...
西医治疗 目前尚缺乏治疗办法。干扰素α及阿拉伯糖胞嘧啶（cytosine arabinoside）静点或鞘内注射，5-碘-α-脱氧脲嘧啶核苷（IUDR）及齐多夫定可改善临床症状，已在临床试用，可延缓病情进展。 以上内容仅供参考，如有需要请详细咨询相关医师或者相关医疗机构。
【诊断】 1.确诊原发疾病 常见的有慢性淋巴细胞、淋巴 肉瘤 、急性或 慢性粒细胞性白血病 、 多发性骨髓瘤 ，以及其它脏器癌瘤和 真性红细胞增多症 等。 2.在原发疾病持续较长时间后发生 神经症 状。临床表现因受累部位而异。可有 偏瘫 、四肢瘫、失语、 共济失调 、 感觉障碍 、 视力障碍 、 智能减退 和 痴呆 、 意识障碍 和 抽搐 等。 3. 脑脊液
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