赖氏综合征 (Reyes syndrome，RS)是急性进行性 脑病 ，又名脑病伴 内脏 脂肪变性 、Reye 综合征 、 病毒感染 性脑病综合征、肝巨块性脂肪变性-急性脑病综合征、 呕吐 病、 肝脏 脂质 沉着症等。本综合征是病因未明的一种以急性脑病和 肝脏脂肪变 性为主要临床特征的综合征，由澳大利亚小儿病理学家Reye等于1963年首先报道。Reye综合...
赖氏综合征 (Reyes syndrome，RS)是急性进行性 脑病 ，又名脑病伴 内脏 脂肪变性 、Reye 综合征 、 病毒感染 性脑病综合征、肝巨块性脂肪变性-急性脑病综合征、 呕吐 病、 肝脏 脂质 沉着症等。本综合征是病因未明的一种以急性脑病和 肝脏脂肪变 性为主要临床特征的综合征，由澳大利亚小儿病理学家Reye等于1963年首先报道。Reye综合...
赖氏综合征(Reyes syndrome，RS)是急性进行性脑病，又名脑病伴内脏脂肪变性、Reye综合征、病毒感染性脑病综合征、肝巨块性脂肪变性-急性脑病综合征、呕吐病、肝脏脂质沉着症等。本综合征是病因未明的一种以急性脑病和肝脏脂肪变性为主要临床特征的综合征，由澳大利亚小儿病理学家Reye等于1963年首先报道。Reye综合征是一种危重疾患，常在前驱病毒感染...
...，早期认识轻症患儿并给予及时治疗是争取改善预后的关键。一旦出现严重的 意识障碍 则有很高的病死率，幸存者也往往出现严重的神经系统后遗症。瑞氏综合征的预后与病情轻重、进展速度以及治疗早晚有关。年幼者预后差，反复出现 抽搐 ，血氨、肌酸磷酸激酶明显升高者，空腹血糖低，血pH值低于7.2，凝血酶原时间大于13s，脑压明显升高者均提示病情严重。凡有早期 昏迷 、 去...
赖氏综合征 （Reyes syndrome，RS）是急性进行性脑病，又名脑病伴内脏脂肪变性、Reye综合征、病毒感染性脑病综合征、肝巨块性脂肪变性-急性脑病综合征、 呕吐 病、肝脏脂质沉着症等。本综合征是病因未明的一种以急性脑病和肝脏脂肪变性为主要临床特征的综合征，由澳大利亚小儿病理学家Reye等于1963年首先报道。 Reye综合征是一种危重疾患，常在前驱...
...排除以下病症： 1.病毒性脑炎 流行性乙型脑炎 、 流行性腮腺炎 、 水痘 、流感、肠道病毒等开发的脑炎或 脑膜炎 ，其发展速度不如Reye综合征迅猛。 脑脊液 细胞数增多、蛋白含量升高、糖不减少。肝功能正常，肝组织内无糖原缺乏及脂肪变性。 2.重型 病毒性肝炎 呕吐相对较轻，脑病症状发展较慢。有黄疸，肝脑不是增大而是缩小，常伴随 原发性腹膜炎 、 消化道出...
治疗 当前大多数人所采用的综合疗法主要包括以下三个组成部分 1.加强支持疗法 如静脉输注高渗 葡萄 糖液（多用15%），将血糖调整和维持在8.325mmol/L左右。同时将电解质的水平调整到维持血浆渗透浓度在290～310mOsm/L。 2.纠正新陈代谢异常 给予高渗糖不仅可以纠正 低血糖 ，并有助于其他物质如脂肪酸紊乱的复转。实验研究还提示用L-卡尼汀（L...
遗传性疾病的预防主要依靠遗传咨询与产前诊断，由于大部分本综合征病例为散发的，所以产前诊断的开展目前并不普遍。 1.预防感染 尤其是病毒感染性疾病，做好各种预防接种工作。 2.慎用或停用某些药 病毒感染患儿应停服 水杨 酸盐，慎用抗 癫痫 药丙戊酸。 3.避免各种毒素。 4.做好遗传性疾病防治工作。
...它对线粒体有多方面的抑制作用。近年来在英、美等国家减少或停止应用水杨酸以后，本病的发生率已有所下降。此外，抗 癫痫 药物丙戊酸也可引起与瑞氏综合征相同的症状。 最近有报道Reye综合征通常在患流感或水痘之后发生，倘若服用阿司匹林则发病率明显增加，两者有显著的相关性。美国亚特兰大流行控制中心已将与在水痘和流感时口服阿司匹林后引起的与Reye综合征同样的表现称之...
...线粒体的改变以确定诊断。肝活体组织检查应争取在起病后4～5天内进行，尸检标本不适于线粒体形态学或有关代谢的检查。 3.1988年国际Reye综合征诊断标准 1988年国际Reye综合征诊断标准制定小组提出新的诊断标准，有9条必需标准，8条支持标准，7条排除标准，如下： （1）必需标准： ①出生前及围生期正常。 ②生后6个月（可以到18个月）精神运动发育正常。...
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