...抗体。已报告的纯红再障病例中,均发现有针对促红素的抗体。 促红素引起的纯红再障表现为应用促红素过程中出现的进行性严重贫血,并且加大促红素剂量也无法纠正。 促红素引起的纯红再障是一种免疫反应性疾病,促红素作为一种抗原诱发机体的免疫系统产生了针对...
...胆道腺癌、甲状腺癌、支气管肺癌及乳腺癌等。原因不明者称原发性获得性纯红再障,系多种免疫机制引起幼红细胞生成抑制,患者血清中存在抗幼红细胞抗体,抗红细胞生成素抗体或具有抑制性T淋巴细胞等。 患者常伴有多种免疫学异常如免疫球蛋白增高或降低、单株...
...发现患者周围血及骨髓中T抑制细胞增多,经泼尼松(强的松)治疗后降至正常。 (1)原发性获得性纯红再障:通过免疫检测发现本症患者体内存在一组自身抗体(IgG),分别具有抑制促红细胞生成素(抗促红素抗体)、抑制幼红细胞分化增殖(抗幼红细胞抗体)和...
...单纯红细胞再生障碍性贫血(pure red cell aplasia)简称纯红再障;系骨髓红细胞系列选择性再生障碍所致一组少见的综合征。国内文献报告已超过100例。发病机制多数与自身免疫有关。临床上可分为先天性和获得性两大类,获得性又可按...
...西医治疗 胸腺瘤诊断一旦确立,应及早切除,术后贫血的缓解率可达30%;如术后获缓解者,给予肾上腺皮质激素或免疫抑制剂可能有效。 对不伴胸腺瘤的原发性获得性纯红再障,可选用肾上腺皮质激素和雄激素及雷公藤多甙等联合应用可提高疗效。如治疗无效,...
...乏力、嗜睡、纳差等症,不少伴有其他先天性畸形;属特发性及继发性纯红再障,病程缓慢,呈进行性贫血。 本病的病因,多数认为与自身免疫有关,系多种免疫机制引起幼红细胞系列生成抑制。 本病的主要诊断依据有严重贫血,血中红细胞及网织红细胞显着减少,...
...诊断 根据发病年龄、网织红细胞和骨髓中单纯红系增生低下等诊断不难。但须注意是否用过肾上腺皮质激素。此类激素可使红系增生,造成确诊困难。 1.继发性获得性纯红再障 正细胞正色素性贫血,可排除各类儿童期常见营养性贫血,无白细胞和血小板减少。...
...□ 程家正 上海曙光医院 黄某某,女,5岁。1992年10月确诊“纯红再生障碍性贫血”。曾在上海儿科医院血液科住院治疗,用强的松、大力补等治疗,并输血6~7次,每次200~600ml,但病情反复,每遇感冒等感染后血红蛋白及红血球即明显下降...
...先天性纯红再障病因不明,有明显的家族遗传倾向,因此应重视做好遗传学咨询工作。预防继发性获得性纯红再障,应积极防治重度营养不良、病毒感染、恶性肿瘤等疾病,同时应避免化学物品中毒和慎用氯霉素、苯妥英钠等。...
...再生障碍性贫血 贫血(简称再障),是由多种原因引起的骨髓干细胞、造血微环境损伤以及免疫机制改变,导致骨髓造血功能衰竭,出现以全血细胞(红细胞、粒细胞、血小板)减少为主要表现的疾病。 再生障碍性贫血的病理变化主要为红骨髓的脂肪化,也就是说...
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