...视网膜母细胞瘤是一种常见于儿童的视网膜恶性肿瘤，愈后极差。视网膜母细胞瘤抑制基因（the retinoblastoma tumour suppressor,RB）在细胞周期中起到重要的调节作用。RB的缺失可诱导多种细胞的凋亡并影响其对...
...penetrance）视网膜母细胞瘤的一种表现形式。 （2）三侧性视网膜母细胞瘤（trilateral retinoblastoma，TRB）：某些视网膜母细胞瘤患者可伴发颅内肿瘤如松果体瘤及蝶鞍上或蝶鞍旁的原发性神经母细胞瘤。这些颅内肿瘤...
...（一）发病原因 确切病因不明。6%为常染色体显性遗传，94%为散发病例。其中25%为遗传突变，余为体细胞突变。亦有人认为与病毒感染因素有关。遗传学类型及Rb基因的定位：90%的视网膜母细胞瘤（包括单眼和双眼病例）表现为散发发病，10%的...
...为基础的遗传咨询：按视网膜母细胞瘤80%～90%的外显率计算，有关本病的发病风险的遗传咨询可参考表1。 （2）通过对Rb基因突变的检测来进行遗传咨询：DNA样本可取自外周血白细胞和视网膜母细胞瘤瘤组织。多种基因突变检测技术如Southern杂交...
...小儿成视网膜细胞瘤,小儿视网膜成神经细胞瘤,小儿视网膜恶性胶质瘤 视网膜母细胞瘤（retinoblastoma）是小儿最常见的眼内肿瘤，多见于婴幼儿，2/3在3岁以下，5岁以上者少于5%。此瘤不仅危害患儿视力，更威胁患儿生命。...
...成视网膜细胞瘤,视网膜成神经细胞瘤,视网膜恶性胶质瘤 在婴幼儿眼病中，是性质最严重、危害性最大的一种恶性肿瘤视网膜母细胞瘤（retinoblastoma，RB）是婴幼儿最常见的眼内恶性肿瘤，对视力和生命有严重的威胁和危害。发生于视网膜核层...
...该肿瘤主要发生在儿童的眶内，发病率1/20,000活婴。该病可以是散发（非遗传性），也可以为显性遗传并具较高的外显率。视网膜母细胞瘤的发生主要是由于两个突变的产生。在显性遗传的病例，一个突变已通过生殖细胞而获得。而散发型中两个突变都发生在...
...恶性肿瘤，有遗传型和不遗传型。80年代中期已将视网膜母细胞瘤基因（Rb）基因定位于13q14，并成功地从分子水平分离和克隆到Rb基因并对Rb基因及其蛋白产物的结构和生物学行为进行了深入研究，发现Rb基因的缺失或失活是肿瘤发生的关键，进而提出了...
...西医治疗 治疗：（一）治疗 视网膜母细胞瘤作为一发生在儿童的遗传性眼内恶性肿瘤，影响患儿生命、视力、面部外形及心理发育。诊断上涉及眼科、儿科、产科，治疗上涉及眼科、肿瘤科（放疗、化疗）、儿科、麻醉科等。因此在对视网膜母细胞瘤的处理上，一定...
...（一）发病原因 视网膜母细胞瘤的病因不明。个别遗传视网膜母细胞瘤发生的危险因素有高龄父、母（Derkinderen etal.，1990）及父亲受雇于金属工厂（Bunin etal.，1990）。约1/10单侧视网膜母细胞瘤患者携带视网膜...
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