...后续成分的级联反应外,还可通过与效应细胞膜上的CR1结合促进吞噬、调节补体活化,以及参与防止免疫复合物的沉积及中和病毒的作用。近年认为,C4可能与免疫识别及维持免疫自稳功能也有关。编码人C4的基因定位于第6号染色体的HLA-DR和HLA-B...
...补体系统两条激活途径中,涉及到14个补体蛋白(C1-9,及B、D、P因子)的参与。近年来,由于分子遗传学和分子克隆技术的应用,已阐明许多补体分子的结构、功能、生物合成及遗传特征,从而大促进了人们对补体系统激活过程机理的认识和对各个补体分子...
...补体系统由30多种蛋白分子所组成,是迄今所知机体中最复杂的一个限制性蛋白水解系统(limited proteolysis system),根据各成分功能不同,将它们分为三组。第一组为补体系统的固有成分共14个蛋白分子。即C1(含三个亚组分...
...系统。(一)补体系统的组分及命名补体系统包括30余种活性成分,按其性质和功能可以分为三大类:①在体液中参与补体活化级联反应的各种固有成分;②以可溶性形式或膜结合形式存在的各种补体调节蛋白;③结合补体片段或调节补体生物效应的各种受体。1968...
...补体系统由30多种蛋白分子所组成,是迄今所知机体中最复杂的一个限制性蛋白水解系统(limited proteolysis system),根据各成分功能不同,将它们分为三组。第一组为补体系统的固有成分共14个蛋白分子。即C1(含三个亚组分...
...系统。(一)补体系统的组分及命名补体系统包括30余种活性成分,按其性质和功能可以分为三大类:①在体液中参与补体活化级联反应的各种固有成分;②以可溶性形式或膜结合形式存在的各种补体调节蛋白;③结合补体片段或调节补体生物效应的各种受体。1968...
...体成分完全缺失,常表现为无CH50活性,而其他补体水平均正常;杂合缺陷患者所缺乏的补体的水平为正常水平的一半,CH50也是正常水平的一半,而其他补体成分水平正常;补体蛋白功能紊乱,患者血中补体水平在正常范围内,有时甚至高出正常水平,但...
...临床表现及诊断 当患者反复发生细菌感染,尤其是化脓性细菌感染或萘瑟菌感染时应考虑到补全缺陷的可能。补体溶血试验CH50和CH100可确定是否有C1、C2、C3、C4、C5、C16、C7及C8功能缺陷。缺乏上述任何一种成分,CH50都会降低...
...患者反复发生细菌感染,尤其是化脓性细菌感染或萘瑟菌感染时应考虑到补全缺陷的可能。补体溶血试验CH50和CH100可确定是否有C1、C2、C3、C4、C5、C16、C7及C8功能缺陷。缺乏上述任何一种成分,CH50都会降低,CH50是在补体...
...74,75~136,137~194形成的C3转化酶C42aC3bBb(三)末端补体分子末端补体分子C6,C7,C8和C9是构成膜攻击复合体(MAC)引起靶细胞溶解破坏的重要组成成分。功能上的相似性反映了它们结构上的共同性。均具有420kDa的...
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