血色病性心肌病是过多的铁沉着于心肌内,使心脏功能紊乱的心脏疾病。组织学检查显示,心室游离壁和室间隔沉着的铁较心房多。
(一)治疗 1.原发性 血色病 心肌病 的治疗 因病因不明,尚无特效治疗,目前采用放血疗法和去铁胺进行治疗。 (1)放血疗法:由于大多数血色病性心肌病患者心肌、肝组织均有过多的铁富集而造成心肌组织的损害,最终多死于不可逆的 心力衰竭 。放血疗法可缓解病情,延长生存时间,每月放血1次,量约500~1000ml,持续3年,此后每3~4个月放血1次。 (2)去铁胺...
...积月累达到一定程度时才产生症状。女性因通过月经失血而丧失铁,故可减轻铁质沉着,临床上不易表现出来或表现很轻。 1. 肝硬化 、 糖尿病 、 心肌病 和 皮肤色素沉着 是本病的四联症。除 肝脾肿大 以外,还可见到 肝掌 及 蜘蛛痣 。 2.65%患者以 糖尿 病为首发症状,出现血糖增高, 尿糖 阳性。 3.50%患者伴有进行性多关节炎,垂体功能障碍, 睾丸萎缩...
与各种代谢性 心肌病 及血液系统疾病对心脏损害性肌病进行鉴别。
(一)发病原因 1.原发性 血色病 长期被认为是遗传性疾病,但其遗传学基础至今仍有争论。血色病遗传的精确方式,由于种种原因难以阐明。第一,导致小肠过度吸收铁的基本原因的生化过程尚未弄清,因此,缺乏可应用的确切方法,以鉴别受累者的类型。第二,该病的临床表现差异显著,受年龄、性别(男性比女性多9倍)、肝损害以及促进铁吸收的条件因子(如乙醇摄入、 肝硬化 和慢性 ...
目前尚无相关资料。
可以出现 糖尿病 、 心律失常 、 心力衰竭 和 肝功能衰竭 等并发症。
围生期 心肌病 心电图 心肌病 是指除 心脏瓣膜病 、 冠心病 、 高血压心脏病 、 肺心病 、 先天性心脏病 和 甲亢性心脏病 以外的以心肌病变为主的一组疾病。广义的心肌病包括原因未明的心肌病( 原发性心肌病 ),和病因已经明确的心肌病( 特异性心肌病 )。而狭义的心肌病是指原发性心肌病,包括 扩张型心肌病 、 肥厚型心肌病 、 限制型心肌病 、 致心律失...
围生期 心肌病 心电图 心肌病 是指除 心脏瓣膜病 、 冠心病 、 高血压心脏病 、 肺心病 、 先天性心脏病 和 甲亢性心脏病 以外的以心肌病变为主的一组疾病。广义的心肌病包括原因未明的心肌病( 原发性心肌病 ),和病因已经明确的心肌病( 特异性心肌病 )。而狭义的心肌病是指原发性心肌病,包括 扩张型心肌病 、 肥厚型心肌病 、 限制型心肌病 、 致心律失...
...肝大、 糖尿病 、 皮肤色素沉着 和 性功能 减退。有的病例可有全身 无力 、 体重减轻 、 腹痛 、 呼吸困难 和 水肿 等表现。继发性 血色病 大多是继发于长期反复大量 输血 (如治疗 再生障碍性贫血 时,输血次数可达百次以上)和既往曾用铁剂治疗的情况下。亦可见于 溶血性 疾病、 营养不良 、 维生素A 缺乏及长期 腹泻 等。 在正常人,体内总含铁量为3...
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