...缔合而成。由于珠蛋白的生物合成与一般蛋白质相同,因此本节重点介绍血红素的生物合成。血红素也是其它一些蛋白质,如肌红蛋白(myoglobin),过氧化氢酶(catalase),过氧化物酶(peroxidase)等的辅基。因而,一般细胞均可合成...
... P.丙酸基 M.甲基 V.乙烯基图10-18 血红素的生物合成及其调节血红素生成后从线粒体转入胞液,与珠蛋白结合而成为血红蛋白。正常成人每天合成6克Hb,相当于合成210mg血红素。...
...HPx是肝细胞合成的一种多分子形式的蛋白质,分子量57000,对血红蛋白及高铁血红素具有高亲和力,1mg HPx可与按1.11g比例的血红素或高铁血红素结合,形成复合物,后经血循环至肝脏被清除。 免疫扩散法 血清 成人 0.50~1.15...
...血红素的合成受多种因素的调节,其中主要是调节ALA的生成。1.ALA合成酶 血红素合成酶系中,ALA合成酶是限速酶,其量最少。血红素对此酶有反馈抑制作用。目前认为,血红素在体内可与阻遏蛋白结合,形成有活性的阻遏蛋白,从而抑制ALA合成酶的...
...HPx是肝细胞合成的一种多分子形式的蛋白质,分子量57000,对血红蛋白及高铁血红素具有高亲和力,1mg HPx可与按1.11g比例的血红素或高铁血红素结合,形成复合物,后经血循环至肝脏被清除。 (1)血清水平升高:HPx为一种反应较轻的...
...血红素,一种含铁的色素,参与血红蛋白的组成,存在于机体内所有组织. 血红素生物合成途径见8种不同的酶参与8步合成步骤,第1个酶和最后3个酶存在于线粒体中,而中间步骤中的酶存在于胞液中. 1.ala合成酶,是血红素生物合成途径的第一个酶,它...
...一、血红素的生物合成成熟红细胞中,血红蛋白(hemoglolin,Hb)占红细胞内蛋白质总量的95%,它是血液运输O2的最重要物质,和CO2的送输亦有一定关系。血红蛋白是由4个亚基组成的四聚体,每一亚基由一分子珠蛋白(globin)与...
...皮肤性卟啉病 皮肤卟啉病是血红素生物合成过程中因遗传缺陷或后天原因致其中间产物——卟啉和(或)卟啉前体的产生和排泄增多,并在体内积聚而产生的一组以光敏性皮肤损害表现为主的疾病。包括红细胞生成性原卟啉病(EPP)、迟发性皮肤卟啉病(PCT)...
...,产生具有特殊功能的蛋白质,参与蛋白质生物合成的成份至少有200种,其主要体第主要由mRNA、tRNA、核糖核蛋白体以及有关的酶和蛋白质因子共同组成。原核生物与真核生物的蛋白质合成过程中有很多的区别,真核生物此过程更复杂,下面着重介绍...
...血卟啉病性外周神经病,血卟啉病性周围神经病变,血紫质病性外周神经病,血紫质病性周围神经病,血紫质病性周围神经病变 卟啉病(porphyria)又名血紫质病,属色素代谢异常。为血红素生物合成过程中,因某些与卟啉代谢有关的酶发生基因缺陷,而...
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