【概述】 血管网织细胞瘤 (Angioreticuloma)(有人称之为 血管 母细胞瘤 )为 良性肿瘤 ，占颅内肿瘤 的1．3％～2．4％。男性多于女性，约为2：1。多见于青壮年。本病有 遗传因素 ，上海 华山医院 曾见一个家庭4代122人中有11人患此病，其中6例得到证实。 【诊断】 在成人有小 脑肿瘤 症状 者，除常见的 胶质瘤 外，应考虑本病的可能，...
网织细胞瘤 包括血管网织细胞瘤和脑血管网织细胞瘤两种。血管网织细胞瘤有囊性与实性两种。 囊肿 型占60%-90%。实质型占10%-40%。来源于血 管周围的间叶组织。属中 胚叶 的 细胞 残余。囊内含黄色或黄褐色液体。 蛋白含量 高。囊壁上多数有一个红色瘤结节。突入囊腔。 显微镜 下。肿瘤由血管和细胞两种成 分组成。即充满 血液 的毛细 血管网 和血管间的网...
血管网织细胞瘤(Angioreticuloma)有人称之为血管母细胞瘤)为良性肿瘤，占 颅内肿瘤 的1.3%～2.4%。男性多于女性，约为2：1。多见于青壮年。本病有遗传倾向。临床症状示肿瘤位置和性质而异，患者多合并有其他脏器的血管瘤性病变或 红细胞增多 症，视网膜和脑内同时发生肿瘤者称Von Hippel Lindau病。
...不同而出现相应的症状和体征，可有不同程度的 偏瘫 、偏侧 感觉障碍 、 偏盲 等。少数出现 癫痫 发作。 此外，临床表现与病理分型有关。毛细血管型和混合型肿瘤易形成较大的 囊肿 ，颅内压增高症状进展快，病程短，易出现强迫头位及脑干症状。细胞型肿瘤因实质成分较高，病程进展较缓慢，症状较晚出现。海绵型易出现瘤 内出血 ，病程较短，症状波动性较大，常可突然恶化。如...
囊性血管网状细胞瘤应与 星形细胞瘤 相鉴别，后者瘤 结节 增强，扫描强化不均匀，密度较低。 钙化 不能作为二者鉴别点，因二者均有钙化。实体型血管网状细胞瘤应与 髓母细胞瘤 鉴别，前者常伴有von Hippel-Lindau综合征，后者多见于小脑蚓部。对于瘤结节位于囊内者，在术前鉴别有一定困难。肿瘤位于桥小脑角者，需与 听神经瘤 相鉴别，后者多为实体，常有听力...
(一)发病原因 血管网织细胞瘤有家族病史者占4%～20%，病因不清，2000年WH0将其归为来源未明肿瘤。由于本病常并发视网膜 血管瘤 、 胰腺囊肿 、 嗜铬细胞瘤 等，而这些病变均来源于中胚层，且具有家族倾向，因此认为它具有遗传因素。Oertelt等认为约有5%的病例有家族史，为常染色体显形遗传，男女具有相同的外显率。VHL病的基因位于染色体3p25-p2...
(一)治疗 此瘤为血管源性良性肿瘤，手术全切除为首选治疗，全切除肿瘤可以治愈此病。囊性肿瘤经探查穿刺证实后，先切开囊腔吸出囊 液，将自囊壁突入囊内的瘤 结节 沿其周围剥离，全部切除。对瘤结节无明显突出而隐蔽在囊壁 内者，应仔细寻找，发现颜色厚度异常处，予探查剥离，找到瘤结节，予以切除。单纯引流 囊肿 ， 只能获得一时的症状缓解，常于数年内症状复发。一般囊性肿...
可并发 脑积水 ， 共济失调 ，多合并有其他脏器的 血管瘤 性病变或 红细胞增多 症等。 如进行手术治疗，可能出现以下并发症： 1. 颅内出血 或血肿 与术中止血不仔细有关，随着手术显微镜的应用及手术技巧的提高，此并发症已较少发生。创面仔细止血，关颅前反复冲洗，即可减少或避免术后颅 内出血 。 2. 脑水肿 及术后高颅压 可用 脱水 药物降低颅内压，糖皮质激...
脑 血管网织细胞瘤 是来自幼稚的血管形成组织的肿瘤，具有先天特性，占 颅内肿瘤 的1%￣2%，高峰发病年龄为30￣40岁，男女比例约2:1，按常染色体显性遗传。绝大多数位于小脑幕下，幕上者仅占12%￣14%，临床表现主要有慢性 颅内压增高 ，一侧小脑功能障碍或 偏瘫 等，可合并视网膜 血管瘤 、内脏 囊肿 ，属良性，有囊性和实质性两类，囊性居多，手术切除可根...
疗效： 脑 血管网织细胞瘤 ，仍以手术为首选，若肿瘤在脑干附近或与其有粘连，不可勉强全切以免发生危险。术后辅以伽玛刀治疗，如能全切肿瘤，复发率约3%~10%，复发后可再次手术或r-刀治疗。大大减少肿瘤复发率。
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