...血管性假血友病简称ＶＷＤ是仅次于血友病的最常见遗传性出血性疾病。其特点为自幼即有出血性倾向，出血时间延长和因子Ⅷ含量减低。ＶＷＤ是缺乏凝血因子Ⅷ的大分子量部分，也即ⅧＲ所致。1ⅧＲ是由常染色体遗传的，而Ⅷ：Ｃ则是由Ｘ染色体遗传的。典型ＶＷ...
...本病应与下列疾病相鉴别： (一)血小板型血管性血友病 本病为一类血小板功能异常，血小板与血浆内的VW因子亲和性增加，因而使血浆内的VW因子缺乏，引起类似血管性血友病的表现，需加以区别。本病常合并有血小板减少。患者血小板对低浓度的瑞斯托霉素...
...假性血管性血友病,血小板型血管性血友病 血小板型假性血管性血友病，其特点为出血症状轻重不一，血浆高分子量vWF多聚体减少。由于本病具有血管性血友病(vWD)的某些特点，但其缺陷在于GPⅠb/Ⅸ，因此，本病又称假性vWD或血小板型vWD。...
...小儿冯·威利布兰德病,小儿血管性假性血友病,小儿遗传性假性血友病 血管性血友病（von Willebrand disease，vWD）是一种复杂的止血功能缺陷的出血性疾病。1926年Erik von Willebrand首次报道本病，认为...
...例如，急性心肌梗死、心绞痛、高血压病、肺心病、脑血管病，糖尿病、肾小球肾炎、肾病综合征、肝硬化、尿毒症、妊娠期、妊娠高血压综合征、恶性肿瘤、DIC等。 (2)VWF∶Ag含量减低：血管性血友病等。...
...心绞痛、高血压病、肺心病、脑血管病，糖尿病、肾小球肾炎、肾病综合征、肝硬化、尿毒症、妊娠期、妊娠高血压综合征、恶性肿瘤、DIC等。 (2)VWF∶Ag含量减低：血管性血友病等。...
...血管性血友病，也称为VonWillebrand综合征(简称VWD)。本病患者血浆内的VonWillebrand因子(简称VWF)缺乏或分子结构异常。典型病例的表现为：①出血时间延长。②血小板对玻璃珠的粘附性减低及对瑞斯托霉素聚集功能减弱或...
...vWF: Ag 血管性血友病因子在止血过程中起重要作用，除介导血小板粘附于血管的受损处外，它还作为因子Ⅷ的载体。 a)火箭电泳法： 94.09％±32.46％； b)酶联免疫吸附法：1.02±0.56U／ml。 血管性血友病因子抗原测定...
...血管性血友病因子在止血过程中起重要作用，除介导血小板粘附于血管的受损处外，它还作为因子Ⅷ的载体。 血管性血友病因子抗原测定主要用于血管性血友病的诊断和鉴别诊断。 升高见于剧烈运动、怀孕中后期、心肌梗死、心绞痛、脑血管病变、肾脏疾病、肝脏...
...（一）发病原因 血管性血友病是一种因von Willebrand因子（vWF）质或量的异常而导致的出血性疾病。目前普遍认为本病是最常见的先天性出血性疾病。 （二）发病机制 vWF是一种多聚体糖蛋白，基因位于12号染色体短臂上，长180kb...
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