...淋巴肉芽肿X,血管免疫母细胞性淋巴结病伴异常蛋白血症 血管免疫母细胞性淋巴结病(angioimmunoblastic lymphadenopathy, AILD)是一种病因未明的T淋巴细胞调控失常,致B淋巴细胞经抗原启动后过度增殖的疾病。...
...三联征”,即血管免疫母细胞增生、树枝状血管增生和(或)间质中嗜酸性物质的沉积。 血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤(AITCL),是NHL中最常见的T细胞淋巴瘤类型之一。现在越来越多的实验发现AILD中有克隆性TCR基因的重排,因此认为AILD就是...
...小儿血管免疫母细胞性淋巴病伴异常蛋白综合征 血管免疫母细胞淋巴结病(angioimmunoblast lymphadenopathy)又称血管免疫母细胞性淋巴病伴异常蛋白综合征,是自身免疫性疾病。本症有多种组织器官损害。...
...血管免疫母细胞性淋巴结病(angioimmunoblastic lymphadenopathy)又称免疫母细胞性淋巴结病(immunoblastic lymphadenopathy),多发生于中、老年人。主要表现为发热,体重减轻,全身...
...称之为血管免疫母细胞性淋巴结病、血管免疫母细胞性淋巴结病伴有异常蛋白血症、弥漫性浆细胞肉瘤。...
...应注意与下列疾病鉴别: 1.恶性淋巴瘤 尤其是霍奇金病,酷似本病的临床表现,淋巴结活检有斯-李(Sternberg-Reed)细胞,无免疫母细胞增生。而免疫淋巴母细胞病有PAS染色阳性。有管壁增厚的分支状小血管增生及细胞间PAS阳性的嗜...
...(一)发病原因 一般认为本症是一种自身免疫性疾病。 (二)发病机制 本症是由于T细胞调节功能缺陷,可转化为淋巴瘤。如淋巴结、肝、脾、骨髓、皮肤及肺等,使B细胞非肿瘤性异常增生并转化为免疫母细胞,产生过多的免疫球蛋白。病变介于良性免疫母细胞...
...免疫球蛋白产生异常增多,病人发病年龄大,易发生感染,常伴有自身免疫性溶血性贫血,说明T细胞和B细胞功能障碍。Knocht研究发现,75例免疫母细胞性淋巴腺病病人中,44例有T细胞受体B单克隆性重排,19例有T细胞受体B及免疫球蛋白基因种系特征,...
...T细胞淋巴瘤样免疫母细胞淋巴结病 本病临床特征与前述的Ⅰ型免疫母细胞性淋巴腺病基本相似,但预后不良,可以看作是淋巴系肿瘤的边缘性疾病,与免疫增生不良相似。根据病理与免疫学特征,已逐渐阐明本病不同于前述的Ⅰ型免疫母细胞性淋巴腺病,也可称为T...
...免疫母细胞性淋巴腺病。 若病变不典型,Luks又提出了下面2个附加条件:①病变波及整个淋巴结,并有瘢痕形成而使淋巴滤泡消失。②就整个病变来看,具有淋巴细胞减少的特征。...
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