丙酮酸激酶,催化磷酸烯醇式丙酮酸转变为丙酮酸,磷酸烯醇式丙酮酸的高能磷酸键在催化下转移给ADP生成ATP,自身生成烯醇式丙酮酸后自发转变为丙酮酸。反应不可逆。是糖酵解途径中第二个以底物水平磷酸化方式生成ATP的反应。丙酮酸激酶是糖酵解途径中的又一个限速酶。 临床应用 (1) 急性心肌梗死 发病后2h PK活性开始升高,22~24h PK活性达高峰(为对照值3...
丙酮酸激酶催化磷酸烯醇丙酮酸酯和ADP转变成丙酮酸和ATP的磷酸基转移酶,是糖酵解过程中的主要限速酶之一,有M型和L型两种同工酶,M型又有M1及M2亚型。M1分布于心肌、骨骼肌和脑组织;M2分布于脑及肝脏等组织。L型同工酶主要存在于肝、肾及红细胞内。心肌细胞坏死后,PK释放入血,PK的测定可用于诊断 心肌梗死 。
丙酮酸激酶催化磷酸烯醇丙酮酸酯和ADP转变成丙酮酸和ATP的磷酸基转移酶,是糖酵解过程中的主要限速酶之一,有M型和L型两种同工酶,M型又有M1及M2亚型。M1分布于心肌、骨骼肌和脑组织;M2分布于脑及肝脏等组织。L型同工酶主要存在于肝、肾及红细胞内。心肌细胞坏死后,PK释放入血,PK的测定可用于诊断 心肌梗死 。
中文名: 丙酮酸激酶缺乏症 英文名:pyruvate kinase deficiency 丙酮酸激酶缺乏症-概述 丙酮 酸激酶(pyruvate kinase,PK)缺乏症是发生频率仅次于G-6-PD缺乏症的一种 红细胞 酶病。现已证实PK缺乏症是由PK 基因 异常所致,主要是PK基因 点突变 小部分患者表现为缺失或插入ATP缺乏是PK缺乏症导致 溶血 的因...
提示 :本条目的主题不是 磷酸烯醇丙酮酸羧化酶 。 磷酸烯醇丙酮酸羧化激酶 PDB 对1khb的渲染 鉴定 标志 PEPCK Pfam (蛋白家族查询站) PF00821 InterPro (蛋白数据整合站) IPR008209 PROSITE (蛋白数据站) PDOC00421 SCOP (蛋白结构分类数据站) 1khf 现有可用的蛋白结构: Pfam s...
丙酮酸 IUPAC名 2-氧代丙酸 别名 α-ketopropionic acid; acetylformic acid; pyroracemic acid; Pyr 识别 CAS号 127-17-3 PubChem 1060 ChemSpider 1031 SMILES O=C(C(=O)O)C ChEBI 32816 DrugBank DB00119 K...
丙酮酸激酶(pyruvate kinase,PK)缺乏症是发生频率仅次于G-6-PD缺乏症的一种红细胞酶病。
...准差以上。 ②2,3-二磷酸甘油酸(2,3-DPG):(12.27±1.87)μmol/gHb,PK缺陷时较正常增加2倍以上。 ③磷酸烯醇式丙酮酸(PEP):(12.2±2.2) μmol/LRBC,PK缺陷时较正常增加2个标准差以上。 ④2-磷酸甘油酸(2-PG):(7.3±2.5) μmol/LRBC,PK缺陷时较正常增加2个标准差。 2.红细胞PK缺陷...
...乏红细胞二磷酸腺苷(ADP)和氧化型辅酶Ⅰ(NAD )合成受损,ADP和NAD 会加剧由于PK缺乏导致的 葡萄 糖代谢量的减低,由此而加重PK,缺乏患者的溶血。此外PK缺乏症红细胞中2,3-二磷酸甘油酸(2,3-DPG) 积聚 ,而2,3-DPG是己糖激酶的抑制物。这样亦加剧PK缺乏引起的葡萄糖代谢量的减低,ATP生成量进一步减少使PK缺乏症患者的溶血加重。
丙酮酸脱羧 ( 英语: Pyruvate decarboxylation )是一个将 丙酮酸 通过脱羧反应而产生 乙酰辅酶A 并释放还原等效物 还原型烟酰胺腺嘌呤二核苷酸 与 二氧化碳 的远离平衡自动 催化 生化反应 。它之所以被称为“链接反应”是因为它架起了 糖酵解 与 三羧酸循环 这两个重要 代谢途径 之间的桥梁。该反应常由作为 有氧呼吸 一部分的 丙酮...
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