半乳糖 (CH2OH(CHOH)4CHO)是单糖的一种，可在奶类产品或甜菜中找到。半乳糖是一种由六个碳和一个醛组成的单糖，归类为 醛糖 和 己糖 。半乳糖是哺乳动物的乳汁中 乳糖 的组成成分，从 蜗牛 、蛙卵和 牛肺 中已发现由D-半乳糖组成的 多糖 。它常以D- 半乳糖苷 的形式存在于 大脑 和 神经组织 中，也是某些 糖蛋白 的重要成分。 基本介绍 半乳...
半 乳糖 是己糖一种。本检验用作检查 半乳糖血症 。半乳糖血症是由于半乳糖激酶或半乳糖-1-磷酸尿苷基转移酶缺陷，使半乳糖不能转化和利用，导致血液和尿液中半乳糖升高。半乳糖血症是一种遗传性缺陷疾病。
半 乳糖 是己糖一种。本检验用作检查 半乳糖血症 。半乳糖血症是由于半乳糖激酶或半乳糖-1-磷酸尿苷基转移酶缺陷，使半乳糖不能转化和利用，导致血液和尿液中半乳糖升高。半乳糖血症是一种遗传性缺陷疾病。
半乳糖激酶 galactokinase 催化 半乳糖 +ATP→半乳糖-1- 磷酸 +ADP的酶，可为Mg2+（或Mn2+）所激活。发现于应半乳糖的 酵母 和其他微生物以及动物组织（ 肝脏 、肠、脑等）中。EC 2．7．1．6。
半乳糖血症 系 半乳糖 -1- 磷酸尿苷 酸 转移酶 (galactose-1-phosphateuridyltransferase，Gal-1-PUT)缺乏所引起的先天性代谢紊乱性 疾病 。典型者在围生期即发病，常在喂给乳类后数天即出现 呕吐 、拒食、体重不增和 嗜睡 等 症状 ，继而呈现 黄疸 和 肝脏 肿大。若不能及时诊断而继续喂给乳类，将导致病情进一...
半乳糖胺 galactosamine 一种 己糖 胺。D-半乳糖胺与D- 葡糖胺 是4-差向异构体，常用的 化学 系统名是2-氨基-2-脱氧-D- 半乳糖 （2-amino－2-deoxy－D-galactose）。在自然界其作为构成 动物细胞 和组织支持物质的 糖蛋白 和 蛋白 多糖 的组成糖（以N-乙酰半乳糖胺的形态）是广泛存在的。 D-半乳糖胺（D-g...
半乳糖醛酸 galacturonic acid 英文名称: D-Galacturonic acid 分子式: C6H10O7 分子量: 194.14 系 果胶 酸的组成单位，果胶的主要成分。存在于植物的粘液、树胶和 细菌 多糖 中，多数为甲酯。D-半乳糖醛酸具有1分子的结晶水。 比旋 脱水 而成。靠 地衣酚 反应或间萘 二酚 反应可以检出，遇亚硫酸 复红 呈...
常染色体 显性 遗传. 发病率 1/40000.半 乳糖 激酶 的 基因 在第17对 染色体 的长臂(17q21-q25).在这种 疾病 中, 半乳糖 累积并通过 旁路途径 还原成 半乳糖醇 ,导致 晶状体纤维 渗透性损害.随着摄入半乳糖或含半乳糖的碳水化合物,最常见的是摄入乳糖,早期就发展成 白内障 . 肝脏 和 肾脏 的损害以及 神经系统 的异常不会出现...
多聚半乳糖醛酸 polygalacturonic acid 半乳糖醛酸 的 脱水 缩合而成的聚合体。亦称多聚半乳糖醛酸 聚糖 （polygalacturonan）。 果胶 质的骨架成分是多聚-α-1，4-D-半乳糖醛酸聚糖。
半乳糖血症 （galactosemia ）系 半乳糖 -1-磷酸尿苷酸 转移酶 (galactose-1-phosphate uridyl transferase，Gal-1-PUT)缺乏所引起的先天性代谢紊乱性 疾病 ，半乳糖及其 氧化还原 产物在体内积累，出现 肝肿大 、 白内障 等严重 症状 。 小儿半乳糖血症的病因 【发病原因】 本病为 常染色体隐性...
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