...1)尿素合成障碍:肝功能不全时,由于代谢障碍,ATP供给不足以及肝内酶系统受损害,导致鸟氨酸循环障碍,尿素合成能力降低,由组织代谢过程中形成的氨及肠道吸收的氨在肝内合成尿素减少,血氨增多(图15-2)。2)门体侧枝循环形成:肝硬化时,由于...
...,预后较好。低体重儿也可见到无症状性高氨血症,原因不明。 2.有机酸尿症(organic acidurias) 常伴高氨血症。其特点是:血氨基酸定量正常,尿乳清酸不高,尿中有特异的有机酸增多,血糖低,血甘氨酸增高,有代谢性酸中毒。 3....
...。其特点是:血氨基酸定量正常,尿乳清酸不高,尿中有特异的有机酸增多,血糖低,血甘氨酸增高,有代谢性酸中毒。 3.赖氨酸尿性蛋白不耐症(lysinuric protein intolerance) 伴有高氨血症。由于肾小管和肠上皮对精氨酸、...
...(一)发病原因 尿素循环中的酶有遗传性缺陷,致尿素合成障碍,血氨增高。 (二)发病机制 1.尿素循环 体内氨基酸分解而产生的氨,以及由肠管吸收的氨,是体液的正常成分,但过量的氨具有神经毒性。人体对氨的主要解毒方式是在肝内将氨合成尿素,再随...
...血氨 人体内的氨是蛋白质代谢过程中通过氨基酸脱氨基,肾脏使谷氨酰胺分解和肠道内细菌的作用而生成。大部分氨在肝内通过鸟氨酸循环合成尿素。一部分被用于酮酸的氨基化,合成谷氨酰胺,在肾内形成铵盐从尿中排出。血氨在诊断治疗肝昏迷、肝性脑病中占重要...
...人体内的氨是蛋白质代谢过程中通过氨基酸脱氨基,肾脏使谷氨酰胺分解和肠道内细菌的作用而生成。大部分氨在肝内通过鸟氨酸循环合成尿素。一部分被用于酮酸的氨基化,合成谷氨酰胺,在肾内形成铵盐从尿中排出。血氨在诊断治疗肝昏迷、肝性脑病中占重要地位,...
...主动脉瓣关闭不全,平时一般无症状,但一旦发病,病程进展很快,左心隆起是由主动脉瓣关闭不全引起的,肺血增多是由于左室压力高,引起左房压力高,再引起肺郁血。...
...(一)发病原因 较为肯定的病原有以下几类:寄生虫感染、呼吸道感染(包括细菌感染、病毒感染和真菌感染)、多种花粉、药物(如青霉素、磺胺药、对氨水杨酸、色甘氨酸等)和烟雾、尘埃、动物排泄物等。在肺嗜酸性粒细胞增多症的病因中,以寄生虫感染最为...
...(一)发病原因 本病是一种常染色体隐性遗传疾病。是由于全身性遗传性缺乏天冬氨酰氨基葡萄糖苷酶所致。 (二)发病机制 正常时这种溶酶体酶可裂解天冬氨酰氨基葡萄糖胺键,这种键位于几种糖蛋白的碳水化合物和蛋白之间。糖蛋白降解的第一步受溶酶体...
...(一)发病原因 各种原因引起的红细胞增多。 (二)发病机制 任何一种红细胞增多症,当红细胞数多于8×1012/L、血红蛋白超过125%时,均可因同样的发病机制,伴发同样的眼底改变。眼底重要的改变如下: 1.由于血容量增加,眼底所有血管不仅...
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