...有些疾病中，患者血小板数量不少，但不能执行正常功能；这些血小板不能阻止出血。血小板功能异常的原因可能是先天性的(血管性血友病)，也可能是获得性的(如药物所致)。血管性血友病本病是一种遗传性疾病，原因是血管性血友病因子缺乏或异常，该因子是一...
...诊断 进一步研究揭示α颗粒蛋白合成正常，但储存障碍；本病同时还兼有传导缺陷。病人有轻度的血小板数降低，出血时间延长和出血倾向，血小板对凝血酶介导的聚集和释放反应异常，但对胶原和ADP诱导的聚集反应不变。瑞氏染色血片上的灰色血小板常可提示...
...由于本病出血时间正常，血清凝血酶原时间延长，且临床缺乏典型的皮肤黏膜出血表现，因此，可与其他血小板功能缺陷性疾病鉴别。最近,有人报道4例遗传性出血性疾病患者，其血小板促凝活性异常，血小板微泡(microvesicle)生成缺陷和出血时间略...
...小儿血小板释放功能缺陷,小儿遗传性血小板释放异常 血小板释放功能缺陷是一组异质性很大的疾患，也是遗传性疾患，遗传方式有些至今尚未完全清楚。临床上表现轻、中度的出血，如鼻出血、瘀斑、月经及分娩后出血过多，拔牙及扁桃体摘除等手术后过度出血等，...
...生理情况下，血小板与血小板之间具有黏附成血小板粒或块的功能称血小板聚集功能，测定血小板聚集功能的方法称血小板聚集试验(PAgT)，常用比浊法。 见下表(表1)。 (1)血小板聚集率减低：血小板无力症、巨大血小板综合征、贮藏池病、...
...生理情况下，血小板与血小板之间具有黏附成血小板粒或块的功能称血小板聚集功能，测定血小板聚集功能的方法称血小板聚集试验(PAgT)，常用比浊法。 (1)血小板聚集率减低：血小板无力症、巨大血小板综合征、贮藏池病、May-Hegglin异常...
...(一)发病原因血小板释放功能缺陷是遗传性疾患，遗传方式有些至今尚未完全清楚。本组疾患进一步又分为两大类，一是储存池病(storage pool disease，SPD)，二是血小板释放障碍性疾患。前者为血小板的致密颗粒，后者为血小板内容物...
...血小板第3因子缺陷症,血小板第Ⅲ因子缺陷症 血小板促凝活性异常，又称Scott综合征，其特征为单纯血小板促凝活性缺陷。本病呈常染色体隐性遗传，其病因和发病机尚未阐明。...
...西医治疗 1.巨大血小板综合征 本病为常染色体隐性遗传病，外周血中血小板可减少伴有形态巨大的血小板，血小板黏附功能降低。 2.血小板无力症 是常染色体隐性遗传病，血小板对ADP等不产生聚集反应。 3.获得性血小板功能缺陷 本病无家族史，有...
... （7）电镜下血小板内α或δ颗粒缺乏或二者同时缺乏。 （8）除外继发性血小板分泌功能障碍。...
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