血小板促凝活性异常 ，又称Scott 综合征 ，其特征为单纯 血小板 促凝活性缺陷。本病呈 常染色体隐性遗传 ，其病因和发病机尚未阐明。 血小板促凝活性异常的病因 (一)发病原因 尚不明确。 (二)发病机制 尚不明确。 血小板促凝活性异常的症状 本病患者一般并无易发淤斑，但可有拔牙后严重 出血 ， 月经过多 ，产后大出血及自发 盆腔 血肿 等。 本病诊断主要...
血小板促凝活性异常，又称Scott综合征，其特征为单纯血小板促凝活性缺陷。本病呈常染色体隐性遗传，其病因和发病机尚未阐明。
由于本病出血时间正常，血清凝血酶原时间延长，且临床缺乏典型的 皮肤黏膜出血 表现，因此，可与其他血小板功能缺陷性疾病鉴别。最近,有人报道4例遗传性 出血性疾病 患者，其血小板促凝活性异常，血小板微泡(microvesicle)生成缺陷和出血时间略延长，其他各项指标均正常。与Scott综合征的不同之处在于凝血酶原酶活性正常，PF3有效性正常。
(一)治疗 1.凝血酶原复合物中含有活化的凝血因子，部分活化的凝血因子不依赖PF3发挥作用，因此，有些患者输注凝血酶原复合物有效。 2.应考虑有可能诱发 血栓形成 ，输注血小板可以有效的改善出血症状。 (二)预后 目前暂无相关资料
本病患者一般并无易发淤斑，但可有拔牙后严重出血， 月经过多 ，产后大出血及自发盆腔血肿等。 本病诊断主要依赖于实验室检查。出血时间正常，凝血酶原时间延长，凝血酶原活性降低，PF3有效性降低即可诊断。
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(一)发病原因 尚不明确。 (二)发病机制 尚不明确。
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有些 疾病 中，患者 血小板 数量不少，但不能执行正常功能；这些血小板不能阻止 出血 。血小板功能异常的原因可能是先天性的( 血管性血友病 )，也可能是获得性的(如药物所致)。 血管性血友病 本病是一种遗传性疾病，原因是血管性血友病因子缺乏或异常，该因子是一种影响血小板功能的 蛋白质 。 血管性血友病是一种最常见的血小板功能异常性疾病，血管性血友病因子存在于...
● 血小板激发炎症、促进 动脉粥样硬化 斑块暴露于高浓度促凝物质中,最终破裂诱发临床事件。
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