...做出鉴别。表5－5－4 确定血友病类型的常用纠正剂特点纠正型因子Ⅷ因子Ⅸ因子Ⅺ正常血浆有有有贮存血浆无有有正常硫酸钡吸附血浆有无有正常血清无有有四、因子活性测定采用一期法，将已知有关因子缺乏的血浆做为基质血浆，加入兔脑浸出液，白陶土悬液、...
...血溢病 血友病分为 A 、B 两型。血友病A(hemophilia A)是凝血因子 VIII 缺乏所导致的出血性疾病，约占先天性出血性疾病的 85% 。根据世界卫生组织(WHO)和世界血友病联盟(WHF)1990年联合会议的报告，血友病A...
...应注意： 一、血友病A和血友病B之间的鉴别; 二、与血管性血友病的鉴别; 三、与其它凝血因子缺乏疾病的鉴别。...
...小儿血友病类综合征 血友病（hemophilia）是一组缺乏因子Ⅷ（FⅧ）、Ⅸ（FⅨ） 或因子Ⅺ而导致的一种遗传性凝血功能障碍的出血性疾病，包括血友病甲，即因子Ⅷ（又称抗血友病球蛋白，AHG）缺乏症；血友病乙，即因子Ⅸ（又称血浆凝血活酶...
...诊断 根据出血症状、病史和家族史即能初步确立血友病的诊断，进一步的出、凝血方面的有关检查可以印证诊断。血友病甲、乙、丙的鉴别可用凝血酶原消耗试验和凝血活酶生成试验的纠正试验来鉴别。如需做遗传咨询或产前诊断时，可进一步做基因分析。 鉴别 ...
...purpura,ITP) 血友病(Hemophilia) 弥散性血管内凝血（Disseminated Intravascular Coagulation,DIC) 第六节 淋巴瘤(Lymphoma) 第七节 恶性组织细胞病(...
...purpura,ITP) 血友病(Hemophilia) 弥散性血管内凝血（Disseminated Intravascular Coagulation,DIC) 第六节 淋巴瘤(Lymphoma) 第七节 恶性组织细胞病(...
...（一）发病原因 血友病甲、乙均为X连锁隐性遗传，女性传递，男性发病。血友病丙为常染色体显性或不完全性隐性遗传，男女均可发病或是传递者。约1/3患者无家族史，这可能是隔代遗传或基因突变所致。因子Ⅷ基因很大，长186kb，常见的突变方式是点...
...出血/血肿，但皮肤、粘膜出血并非是本病的特点。 2.关节积血 是血友病 A 患者常见的临床表现，常发生在创伤/行走过久/运动之后引起滑膜出血，多见于膝关节，其次为踝、髋、肘、肩、腕关节等处。关节出血可以分为三期： A.急性期：关节腔内及关节...
...肿痛为主。 (5)实验室检查： ①筛选试验：血小板计数、出血时间及血块退缩时间正常，凝血时间、部分凝血活酶时间及凝血活酶生成时间延长，血清凝血酶原时间缩短。②定性实验：凝血活酶生成试验及纠正实验，简易凝血活酶生成纠正实验对血友病定型有确诊...
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