蛋氨酸吸收不良综合征 也称干蛇麻尿症(oasthousedisease)Smith和Strang(1958)首先报道， 代谢 缺陷是 肠道 内 蛋氨酸 转移 功能障碍 ，也可影响其他 氨基酸 代谢常在 婴儿期 起病，智能发育迟滞，全身毛发纤细色淡伴发作性 呼吸 加快 发热 及痫性发作可有全身伸直性 痉挛状态 。尿中有干 芹菜 或熬糖的特殊气味 色谱法 分析为...
蛋氨酸吸收不良综合征也称干蛇麻尿症(oasthousedisease)Smith和Strang(1958)首先报道，代谢缺陷是肠道内蛋氨酸转移功能障碍，也可影响其他氨基酸代谢常在婴儿期起病，智能发育迟滞，全身毛发纤细色淡伴发作性呼吸加快 发热 及痫性发作可有全身伸直性痉挛状态。尿中有干 芹菜 或熬糖的特殊气味色谱法分析为大量γ-羟基丁酸及多种氨基酸粪便中有大...
...小板减少 及 代谢性酸中毒 ，尿中排出大量胱硫醚有的患者可不出现神经系统症状智力发育正常。本病应用大量维生素B6治疗可获得较好疗效。 2.高蛋氨酸血症(hypermethioninemia)Perry等(1965)首先描述，代谢缺陷可能系由于蛋氨酸腺苷转移酶活性缺乏常发生在同一家族，婴儿出生2个月内出现 易激惹 、躁动，并逐渐出现 嗜睡 、痫性发作，体表常有...
【病因】 不明。可能为蛋氨酸转运异常所致，肠壁吸收氨基酸先天性缺陷，造成蛋氨酸淤滞于肠道，分解为a一羟丁酸，吸收入血经尿排出。
【临床表现】婴儿期发病。严重的智力障碍、对刺激无反应、 肌张力减低 、 抽搐 发作。反复发作全身性 水肿 和 呼吸急促 、 发热 、 腹痛 、 腹泻 、肤色变浅、毛发细白。尿中有特殊啤酒味。
系各种原因引起的 小肠 消化 ，吸收功能减损，以致营养物质不能正常吸收，而从粪便中 排泄 ，引起 营养缺乏 的临床 综合征 群，亦称消化吸收不良综合征。由于患者多有 腹泻 ，粪便稀薄而量多，且含有较多油脂，又称 脂肪泻 。 由于各种原因引起的营养物尤其是脂肪不能被小肠充分吸收，从而导致腹泻、 营养不良 、 体重减轻 等，就叫做 吸收不良综合征 。 致病原因 ...
系各种原因引起的 小肠 消化 ，吸收功能减损，以致营养物质不能正常吸收，而从粪便中 排泄 ，引起 营养缺乏 的临床 综合征 群，亦称消化吸收不良综合征。由于患者多有 腹泻 ，粪便稀薄而量多，且含有较多油脂，又称 脂肪泻 。 由于各种原因引起的营养物尤其是脂肪不能被小肠充分吸收，从而导致腹泻、 营养不良 、 体重减轻 等，就叫做 吸收不良综合征 。 致病原因 ...
系各种原因引起的 小肠 消化 ，吸收功能减损，以致营养物质不能正常吸收，而从粪便中 排泄 ，引起 营养缺乏 的临床 综合征 群，亦称消化吸收不良综合征。由于患者多有 腹泻 ，粪便稀薄而量多，且含有较多油脂，又称 脂肪泻 。 由于各种原因引起的营养物尤其是脂肪不能被小肠充分吸收，从而导致腹泻、 营养不良 、 体重减轻 等，就叫做 吸收不良综合征 。 致病原因 ...
吸收不良综合征 是指各种原因的 小肠 营养物质吸收不良所引起的 综合征 。营养物质的吸收必须经过充分的 消化 作用。因此，广义的吸收不良综合征包括 消化不良 与吸收不良，故又称为“消化吸收不良综合征”。许多 疾病 可引起本综合征，但其 临床表现 及实验检查结果往往相似。吸收不良包括各种营养物质，其中脂肪吸收障碍最具特征。 【分类】 吸收不良综合征的病因繁多，...
肠吸收不良 综合征 (malabsorption syndrome)指 小肠 消化 及(或)吸收功能减退，使肠腔内一种或多种营养成分不能被顺利转运至体内，而从粪便中排出，使患儿发生 营养缺乏 。 常为多种营养成分均有不同程度 吸收障碍 。某种营养成分吸收不良常各有其特异的 临床表现 。 小儿肠吸收不良综合征的病因 一、发病原因： 引起 吸收不良综合征 的病因...
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