蓝色橡皮疱 痣 综合征 (Blue rubber bleb nerus综合征):此综合征罕见,其特点是 皮肤 及 消化道 同时发生海绵状或 毛细血管 性 血管瘤 ,瘤表现为蓝色 斑痣 样。如发生破裂,则可导致 出血 。 蓝色橡皮大疱痣的原因 本征系 胚胎 期 分化 发育障碍 所致,为 常染色体 显性遗传性 疾病 。 病理 改变于 皮肤 或 消化道 有3种情况...
蓝色橡皮疱痣综合征(Blue rubber bleb nerus综合征):此综合征罕见,其特点是皮肤及消化道同时发生海绵状或毛细血管性 血管瘤 ,瘤表现为蓝色斑痣样。如发生破裂,则可导致出血。
...。病理改变于皮肤或消化道有3种情况: 1.大的海绵状 血管瘤 取代了正常组织,影响重要生命器官并阻塞管状结构如肠道、气管等。 2.血囊为一复盖于薄层皮肤的蓝色橡皮样乳头。 3.不规则蓝色斑,有时呈点状,侵犯周围正常皮肤,因而由蓝黑色、蓝色、淡蓝色而向正常皮肤颜色侵犯的各种色素变化。组织学检查为毛细血管或海绵状血管瘤,管壁之间有平滑肌纤维,血管附近有多数汗腺。
诊断时,凡有特殊皮肤表现如蓝色斑及 消化道出血 者均应想到本病。 临床上患者常有 呕血 、 便血 及直 肠出血 ,以致引起 贫血 。皮肤静脉扩张,似疝样突出,为紫红色或蓝色肿物,质软。小的病变压迫后可退色,局部有疼痛或触痛,肿块上方有多汗现象。
疾病 名称 : 蓝色橡皮泡痣综合症 英文名称 :Blue Rubber Bleb Nevus Syndrome;Bean 综合征 药物疗法 : 激光 ;微波; 切除术 基本概述 蓝色橡皮泡 痣 综合征(Blue Rubber Bleb Nevus Syndrome)是指存在于 皮肤 和胃肠道两方面的海绵状或 毛细血管 状 血管瘤 。1958年由Bean首先描...
蓝色橡皮泡痣综合征(Blue Rubber Bleb Nevus Syndrome)是指存在于皮肤和胃肠道两方面的海绵状或毛细血管状 血管瘤 。1958年由Bean首先描述,故称Bean综合征。本征系胚胎期分化发育障碍所致,为常染色体显性遗传性疾病。
应和皮肤 血管瘤 伴有消化道血管瘤的其他疾病相鉴别。如 遗传性出血性毛细血管扩张症 (Osler氏病)、多发性局限性血管瘤、Klippel-Weber综合征( 葡萄酒 色血管瘤) 和全身性血管瘤等。
采用手术或内镜下激光、微波治疗 胃肠道出血 ;皮肤泡痣病变较大者可行手术切除。
诊断时,凡有特殊皮肤表现如蓝色斑及 消化道出血 者均应想到本病。 临床上患者常有 呕血 、 便血 及直 肠出血 ,以致引起 贫血 。皮肤静脉扩张,似疝样突出,为紫红色或蓝色肿物,质软。小的病变压迫后可退色,局部有疼痛或触痛,肿块上方有多汗现象。
病理改变于皮肤或消化道有3种情况: 1.大的海绵状 血管瘤 取代了正常组织,影响重要生命器官并阻塞管状结构如肠道、气管等。 2.血囊为一复盖于薄层皮肤的蓝色橡皮样乳头。 3.不规则蓝色斑,有时呈点状,侵犯周围正常皮肤,因而由蓝黑色、蓝色、淡蓝色而向正常皮肤颜色侵犯的各种色素变化。组织学检查为毛细血管或海绵状血管瘤,管壁之间有平滑肌纤维,血管附近有多数汗腺。
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