...葡萄糖、半乳糖吸收障碍（GGM）是一种罕见的代谢障碍疾病，它是通过小肠内壁转化葡萄糖和半乳糖受障碍所引起的。GGM是以生命第一天的早期患严重腹泻和脱水为特征的，如果乳糖（奶糖）、蔗糖（片状糖）、葡萄糖、和半乳糖不能从膳食中移去，就会很快...
...葡萄糖、半乳糖吸收障碍（GGM）是一种罕见的代谢障碍疾病，它是通过小肠内壁转化葡萄糖和半乳糖受障碍所引起的。GGM是以生命第一天的早期患严重腹泻和脱水为特征的，如果乳糖（奶糖）、蔗糖（片状糖）、葡萄糖、和半乳糖不能从膳食中移去，就会很快...
...，需即施行有关实验室检查，若能及时检出及采取相应措施，否则可迅速出现白内障及精神发育障碍。 2.轻型病程 多无急性症状，但随年龄增长逐渐出现发音障碍、白内障、智力障碍及肝硬化等。 3.其他 如假大脑肿瘤，为一少见表现，此系半乳糖在脑内积蓄，...
...，需即施行有关实验室检查，若能及时检出及采取相应措施，否则可迅速出现白内障及精神发育障碍。 2.轻型病程 多无急性症状，但随年龄增长逐渐出现发音障碍、白内障、智力障碍及肝硬化等。 3.其他 如假大脑肿瘤，为一少见表现，此系半乳糖在脑内积蓄，...
...maltase)、乳糖酶(lactase)和蔗糖酶(sucrase)水解为葡萄糖(glucose)、果糖(fructose)、半乳糖(galatose)，这些单糖可吸收入小肠细胞。此吸收过程是一个主动耗能的过程，由特定载体完成，同时伴有Na...
...西医治疗 1.饮食疗法 从理论上讲治疗很简单，只要从饮食中除去不耐受的双糖或单糖即可奏效，但实际执行中有不少具体困难，例如怎样找到符合要求的饮食，限制糖后热卡如何维持，糖量限制到什么程度可使病儿保持无症状。 （1）先天性葡萄糖、半乳糖吸收...
...小儿先天性维 维生素B12选择性吸收障碍综合征（Imerslund-Grasbeck syndrome）又称家族性选择性维生素B12吸收不良综合征、先天性维生素B12吸收不良、Imerslund综合征、Imerslund-Graesbeck...
...属于继发性主动转运（参见第二章）。在肠粘膜上皮细胞的纹状缘上存在着一种转运体蛋白，它能选择性地把葡萄糖和半乳糖从纹状的肠腔面运入细胞内，然后再扩散入血。各种单糖与转运体蛋白的亲和力不同，从而导致吸收的速率也不同。转运体蛋白在转运单糖的同时，...
...堆积于脑、肝、肾小管等组织中，可干扰正常的代谢而引起器官的损害。此外，半乳糖-1-磷酸还可抑制磷酸葡萄糖变位酶、葡萄糖-6-磷酸酶、葡萄糖-6-磷酸脱氢酶等的活性，阻止糖原分解为葡萄糖，引起低血糖的发生。半乳糖-1-磷酸增多继而导致半乳糖的...
...先天性葡萄糖、半乳糖吸收不良，可给不含糖的豆奶，另加5%左右果糖喂养，2～3岁后病儿吸收功能常有所恢复，可耐受小量淀粉及乳糖，但含淀粉及乳糖的食物可加至什么程度，需医生与家属共同做出努力，反复试验。 蔗糖-异麦芽糖吸收不良，自幼即需限食蔗糖...
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